Detalhes bibliográficos
| Autor(a) principal: |
Carvalho, C. |
| Data de Publicação: |
2014 |
| Outros Autores: |
Marques, L.,
Ferreira, P.,
Araújo, F.,
Chorão, A.,
Santos, E.,
Vilarinho, A. |
| Tipo de documento: |
Artigo
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| Idioma: |
por |
| Título da fonte: |
Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) |
| Texto Completo: |
https://doi.org/10.25754/pjp.1998.5549
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Resumo: |
As Imunodeficiências Severas Combinadas (SCID) são um grupo heterogéneo de doenças. caracterizadas por profunda deficiência da imunidade celular e humoral e que compreende entidades funcional e geneticamente muito diversas. Os doentes afectados morrem geralmente durante o primeiro ano de vida, a menos que seja efectuado transplante medular ou tratamento enzimático substitutivo. Os autores descrevem um caso de um lactente com história de infecções de repetição e lesões cutâneas eritematodescamativas que aos cinco meses foi admitido na Unidade de Cuidados Intensivos por insuficiência respiratória aguda e que faleceu duas semanas após a admissão por quadro de insuficiência respiratória tipo agudo (ARDS) secundário a pneumonia por Pneuniocystis corto complicado por candidíase sistémica. Os estudos imunológicos confirmaram defeitos graves das células T e B, caracterizando assim uma imunodeficiência combinada grave, que não foi possível esclarecer completamente. É salientada a importância do reconhecimento do quadro para. mediante estudo detalhado, estabelecer um diagnóstico precoce que permita um tratamento substitutivo adequado. |