Diretrizes de conduta e tratamento de síndromes febris periódicas associadas à criopirina (criopirinopatias – CAPS)

• Autor(a) principal: Terreri,Maria Teresa R.A.
• Data de Publicação: 2016
• Outros Autores: Bernardo,Wanderley Marques, Len,Claudio Arnaldo, Silva,Clovis Artur Almeida da, Magalhães,Cristina Medeiros Ribeiro de, Sacchetti,Silvana B., Ferriani,Virgínia Paes Leme, Piotto,Daniela Gerent Petry, Cavalcanti,André de Souza, Moraes,Ana Júlia Pantoja de, Sztajnbok,Flavio Roberto, Oliveira,Sheila Knupp Feitosa de, Campos,Lucia Maria Arruda, Bandeira,Marcia, Santos,Flávia Patricia Sena Teixeira, Magalhães,Claudia Saad
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Revista Brasileira de Reumatologia (Online)
• Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042016000100044
• topic: Síndrome autoinflamatória familiar associada ao frio; Síndrome de Muckle-Wells; Síndrome neurológica cutânea e articular crônica infantil; Síndromes autoinflamatórias; Diretrizes

Resumo Objetivo: Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para manejo das síndromes periódicas associadas à criopirina (criopirinopatias – Caps). Descrição do método de coleta de evidência: A diretriz foi elaborada a partir de quatro questões clínicas que foram estruturadas por meio do PICO (Paciente, Intervenção ou Indicador, Comparação e Outcome), com busca nas principais bases primárias de informação científica. Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendações, esses foram graduados pela força da evidência e pelo grau de recomendação. Resultado: Foram recuperados, e avaliados pelo título e resumo, 1.215 artigos e selecionados 42 trabalhos para sustentar as recomendações. Recomendações: 1. O diagnóstico de Caps é baseado na anamnese e nas manifestações clínicas e posteriormente confirmado por estudo genético. Pode se manifestar sob três fenótipos: FCAS (forma leve), MWS (forma intermediária) e Cinca (forma grave). Avaliações neurológica, oftalmológica, otorrinolaringológica e radiológica podem ser de grande valia na distinção entre as síndromes; 2. O diagnóstico genético com análise do gene NLRP3 deve ser conduzido nos casos suspeitos de Caps, isto é, indivíduos que apresentam, antes dos 20 anos, episódios recorrentes de inflamação expressa por urticária e febre moderada; 3. As alterações laboratoriais incluem leucocitose e elevação nos níveis séricos de proteínas inflamatórias; 4. Terapias alvo dirigidas contra a interleucina 1 levam a rápida remissão dos sintomas na maioria dos pacientes. Contudo, existem limitações importantes em relação à segurança em longo prazo. Nenhuma das três medicações anti-IL1β evita progressão das lesões ósseas.