Autoinflammatory syndromes: report on three cases

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Matos, Thais Cunha [UNIFESP]
Data de Publicação: 2009
Outros Autores: Terreri, Maria Teresa Ramos Ascensão [UNIFESP], Piotto, Daniela Gerent Petry [UNIFESP], Barbosa, Cassia Maria Passarelli Lupoli [UNIFESP], Len, Claudio Arnaldo [UNIFESP], Hilário, Maria Odete Esteves [UNIFESP]
Tipo de documento: Artigo
Idioma: eng
Título da fonte: Repositório Institucional da UNIFESP
Texto Completo: http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/5230
http://dx.doi.org/10.1590/S1516-31802009000500012
Resumo: CONTEXTO: As síndromes auto-inflamatórias são doenças que se manifestam por surtos recorrentes de febre e inflamação em diversos órgãos. Não ocorre a formação de auto-anticorpos, as interleucinas representam um papel importante e as provas de fase aguda estão alteradas. O nosso objetivo foi relatar três casos de síndromes auto-inflamatórias consideradas como entidades raras. RELATO DE CASOS: Os autores descrevem as características clínicas de três pacientes que tiveram os seguintes diagnósticos: síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral α (TRAPS), síndrome articular cutânea neurológica e infantil crônica (CINCA) e febre familiar do Mediterrâneo (FFM). Todos os pacientes tiveram em comum a febre, o comprometimento articular ou ósseo e o aumento de provas de fase aguda. O estudo genético confirmou o diagnóstico em dois pacientes. A grande variedade de manifestações e a dificuldade nos estudos genéticos tornam o diagnóstico destas doenças um desafio.
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