Síndrome de calcificações dos gânglios da base, leucodistrofia e pleocitose linfomonocitária crônica do líquido cefalorraqueano: registro de um caso
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Data de Publicação: | 1986 |
Outros Autores: | , , |
Tipo de documento: | Artigo |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Arquivos de neuro-psiquiatria (Online) |
Texto Completo: | http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1986000200011 |
Resumo: | Em 1966 Norman e Tingey descreveram síndrome de micrencefalia, calcificações estrio-cerebelares e leucodistrofia, síndrome esta que, em 1968, acrescida de nanismo, Lyon e col. tornaram a relatar. Esses autores não descreveram alterações do LCR. Em 1984, Aicardi e Goutièrres descreveram 8 crianças pertencentes a 5 famílias, com a síndrome antes referida, porém com a diferença de as calcificações serem dos gânglios de base, além de haver pleocitose do LCR crônica linfomononuclear. Todos os pacientes tiveram evolução progressiva e caráter familiar, com provável herança autossômica recessiva. É propósito deste registro relatar caso semelhante, num paciente branco do sexo masculino, com 6 meses e meio de idade e que apresentou quadro semelhante, diagnosticado aos 3 meses de idade: nanismo e microcefalia limiares, calcificações dos gânglios de base e leucodistrofia à TC. Seis exames de LCR sucessivos mostraram pleocitose de predomínio linfomononuclear. Fez-se estudo das subpopulações de linfócitos T-ativos e T-ávidos, o qual sugeriu sinalização local no sistema do LCR. São discutidos o diagnóstico diferencial e a estranha combinação de provável etiologia genética associada a mecanismo imunitário, revelando processo inflamatório local. Processaram-se pesquisas no intuito de afastar etiologia a vírus, as quais se revelaram negativas, o que não afasta esta hipótese. |
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Síndrome de calcificações dos gânglios da base, leucodistrofia e pleocitose linfomonocitária crônica do líquido cefalorraqueano: registro de um casoEm 1966 Norman e Tingey descreveram síndrome de micrencefalia, calcificações estrio-cerebelares e leucodistrofia, síndrome esta que, em 1968, acrescida de nanismo, Lyon e col. tornaram a relatar. Esses autores não descreveram alterações do LCR. Em 1984, Aicardi e Goutièrres descreveram 8 crianças pertencentes a 5 famílias, com a síndrome antes referida, porém com a diferença de as calcificações serem dos gânglios de base, além de haver pleocitose do LCR crônica linfomononuclear. Todos os pacientes tiveram evolução progressiva e caráter familiar, com provável herança autossômica recessiva. É propósito deste registro relatar caso semelhante, num paciente branco do sexo masculino, com 6 meses e meio de idade e que apresentou quadro semelhante, diagnosticado aos 3 meses de idade: nanismo e microcefalia limiares, calcificações dos gânglios de base e leucodistrofia à TC. Seis exames de LCR sucessivos mostraram pleocitose de predomínio linfomononuclear. Fez-se estudo das subpopulações de linfócitos T-ativos e T-ávidos, o qual sugeriu sinalização local no sistema do LCR. São discutidos o diagnóstico diferencial e a estranha combinação de provável etiologia genética associada a mecanismo imunitário, revelando processo inflamatório local. Processaram-se pesquisas no intuito de afastar etiologia a vírus, as quais se revelaram negativas, o que não afasta esta hipótese.Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO1986-06-01info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersiontext/htmlhttp://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1986000200011Arquivos de Neuro-Psiquiatria v.44 n.2 1986reponame:Arquivos de neuro-psiquiatria (Online)instname:Academia Brasileira de Neurologiainstacron:ABNEURO10.1590/S0004-282X1986000200011info:eu-repo/semantics/openAccessDiament,Aron J.Machado,Luís R.Cypel,SaulRamos,José L. A.por2011-06-29T00:00:00Zoai:scielo:S0004-282X1986000200011Revistahttp://www.scielo.br/anphttps://old.scielo.br/oai/scielo-oai.php||revista.arquivos@abneuro.org1678-42270004-282Xopendoar:2011-06-29T00:00Arquivos de neuro-psiquiatria (Online) - Academia Brasileira de Neurologiafalse |
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