Síndrome de Richner-Hanhart e suas manifestações otorrinolaringológicas: relato de caso

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Tinoco,Luiz Eduardo Olivier
Data de Publicação: 2011
Outros Autores: Pais,Daniela Silva, Lourenço Filho,Rodolfo Caldas, Scardini,Rovena, Falcão,Alice de Paula, Saraiva,Simone
Tipo de documento: Relatório
Idioma: por
Título da fonte: Arquivos Internacionais de Otorrinolaringologia (Online)
Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1809-48722011000300020
Resumo: INTRODUÇÃO: A Síndrome de Richner-Hanhart se caracteriza pela ausência em grau variável de porções distais de uma ou mais extremidades, associada à micrognasia e microglossia severa. A etiologia desta rara síndrome permanece desconhecida. RELATO DE CASO: Neste artigo relatamos o caso de um paciente com Síndrome de Richner-Hanhart que apresentava ausência de terço anterior da língua, micrognatia, malformações dos pododáctilos e quirodáctilos, de pés e mãos, além de desvio de septo nasal para esquerda. COMENTÁRIOS FINAIS: O tratamento consiste em dieta com restrição de tirosina e acompanhamento contínuo com otorrinolaringologista e fisioterapeuta.
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