Granulomatose eosinofílica com poliangeíte : discussão de um caso clínico e revisão teórica

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Alexandre, Inês Fonseca Loureiro
Data de Publicação: 2020
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10451/46792
Resumo: Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2020
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spelling Granulomatose eosinofílica com poliangeíte : discussão de um caso clínico e revisão teóricaGranulomatose eosinofílica com poliangeíteVasculitePediatriaDomínio/Área Científica::Ciências MédicasTrabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2020A Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA) é uma vasculite sistémica rara que se caracteriza pela presença de asma, eosinofilia e vasculite. Embora na maior parte dos casos esta doença se manifeste na idade adulta, existem alguns casos descritos de GEPA em pediatria. O caso apresentado refere-se a um adolescente de 13 anos, com uma história de asma, de difícil controlo no último ano, que é internado por febre, miosite, artrite e púrpura. Durante o internamento houve um agravamento clínico, tendo-se identificado miopericardite e atingimento pulmonar, com a presença de infiltrados pulmonares e derrame pleural. O doente foi transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, tendo necessitado de ventilação invasiva e suporte inotrópico. Da avaliação analítica destaca-se leucocitose com eosinofilia muito marcada (34 990 leucócitos/μL; 23 160 eosinófilos/μL – 63,2%) e ANCAs negativos. Dos exames complementares de diagnóstico realizados destacam-se o mielograma no qual se identificou uma medula óssea hipercelular, com aumento do número de eosinófilos (41%) que não apresentam alterações e a biópsia cutânea que revelou uma vasculite eosinofílica. Perante a suspeita diagnóstica de GEPA iniciou tratamento com metilprednisolona, 1g por dia, durante três dias, havendo uma rápida melhoria clínica, analítica e imagiológica. Após esta terapêutica iniciou prednisolona (1mg/Kg/dia) e azatioprina, em doses crescentes, até 2,5 mg/Kg/dia. Em dois anos de seguimento não surgiram recidivas da doença e o doente encontra-se assintomático, mantendo a terapêutica com azatioprina e prednisolona (0,2mg/kg/dia).Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a rare systemic vasculitis characterized by the presence of asthma, eosinophilia and vasculitis. Although it typically appears in adults, there are some cases described in the literature of EGPA with onset during childhood. We report a case of a 13-year-old boy with a long history of asthma, which worsened in the previous year. The patient was admitted to the hospital due to fever, myositis, arthritis and purpura. A few days later there was a deterioration of his clinical state. It was identified myopericarditis and pulmonary involvement with pulmonary infiltrates and bilateral pleural effusion. The patient was transferred to the pediatric intensive care unit and invasive ventilation and inotropic support were needed. Blood tests showed leucocytosis with significant eosinophilia (34 990 leukocytes/μL; 23 160 eosinophils/μL – 63.2%) and no ANCA were identified. Myelogram revealed an hypercellular bone marrow with a large number of eosinophils (41%) with no alterations. Biopsy of the skin lesion showed a leukocytoclastic vasculitis with eosinophils. Considering the possible diagnosis of EGPA, the patient started treatment with intravenous methylprednisolone, 1g per day, during three consecutive days. There was a significant clinical improvement. The patient was, then, started on prednisone (1mg/Kg/day) and azathioprine (2.5mg/Kg/day). After two years of follow up there were no relapses of the disease and the patient is asymptomatic, treated with azathioprine and prednisone (0.2mg/kg/dia).Reis, Patrícia CostaRepositório da Universidade de LisboaAlexandre, Inês Fonseca Loureiro2023-06-19T00:30:32Z2020-06-192020-06-19T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10451/46792TID:202621049porinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-11-08T16:49:15Zoai:repositorio.ul.pt:10451/46792Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T21:58:52.379675Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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