Linfomas não-Hodgkin extraganglionares: uma análise retrospectiva

• Autor(a) principal: Trindade, I
• Data de Publicação: 2011
• Outros Autores: Almeida, M, Coimbra, F, Portela, C, Esperança, S, Marques, H
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/10400.23/113
• topic: Linfoma Não-Hodgkin

Na maioria dos linfomas não-Hodgkin (LNH), o envolvimento extra-ganglionar surge durante o curso da doença. Contudo alguns LNH têm origem em locais que não os gânglios linfáticos ou o baço, sendo designados por LNH extra-ganglionares. Este estudo tem como objectivo ilustrar as características clínico-patológicas dos doentes com LNH extra-ganglionares primários (LNH-EP). Foram avaliados 125 casos de LNH, dos quais 37 (30%) foram considerados LNH-EP. A proporção entre os sexos foi de 1:1, com uma média de idades de 61 anos. Surgiram 8 casos (20%) de LNH de fenótipo T e 29 casos (80%) de LNH de fenótipo B. Os locais mais atingidos foram a pele em 12 casos (32,4%) e o trato gastrointestinal em 11 (29,7%); 24% tinham sintomas B; 81% eram localizados (estadio IE e IIE). De acordo com a histologia, segundo a classificação da OMS, 1 caso (3%) era altamente agressivo (linfoma de Burkitt), 68% agressivos e 29% indolentes. O linfoma B difuso de grandes células (LNH B DGC) constitui 51% e o linfoma de MALT 14% de todos os casos. O índice de prognóstico internacional (IPI) demonstrou que 7% dos doentes pertenciam ao grupo de risco alto, 3% intermédio alto, 20% risco intermédio baixo e 70% risco baixo. Em conclusão, os LNH-EP são um grupo heterogéneo de doenças, sendo as localizações mais frequentes a pele e o trato gastrointestinal. Há uma maior percentagem de LNH T extra-ganglionar do que o descrito para o LNH ganglionar. O tipo histológico mais frequente foi o LNH B DGC. O IPI revelou-se discriminativo relativamente à sobrevivência, mas a sua aplicabilidade nos LNH extra-ganglionares é questionável, porque não divide homogeneamente os doentes. (Discussão) (...) A classificação hematológica das neoplasias para a OMS divide as neoplasias em células B, células T e células 'natural killer'. A importância desta classificação histológica reside no comportamento clínico (indolente, agressivo, muito agressivo) do LNH em questão. Os LNH indolentes (centro-folicular, zona marginal incluíndo MALT, micose fungóide) têm sobrevivência longa mesmo sem tratamento; os LNH agressivos e muito agressivos têm cura mas são rapidamente fatais se não forem tratados ou se se revelarem resistentes. No nosso estudo não foi possível estabelecer uma relação entre sobrevivência aos 12 meses nos LNH indolentes comos agressivos. No grupo dos LNH muito agressivos (l. Burkitt) só existiu 1 caso, que permaneceu vivo e sem doença até ao fim do estudo. Os que tinham doença localizada tiveram sobrevivência maior do que os que tinham doença disseminada, não sendo possível contudo estabelecer uma correlação estatisticamente significativa. Este achado parece-nos relevante, e pode não ser inteiramente inesperado: o sistema de estadiamento de Ann Arbor foi criado para a estratificação de doentes com linfoma de Hodgkin, que ao contrário dos LNH evolui e progride por patamares sequenciais, atingindo as cadeias ganglionares a partir de um gânglio patológico. Quanto à biologia do LNH, o processo é diferente, podendo haver doença extra-ganglionar ou atingimento da medula óssea apesar de escassa massa tumoral ganglionar, o que traduz uma insuficiente correlação entre a massa tumoral e o patamar de evolução, mensurado pelo sistema de Ann Arbor no caso de LNH. A incapacidade discriminativa deste sistema para medir a massa tumoral e o prognóstico levou ao aparecimento do IPI (índice prognóstico internacional), especificamente adaptado ao LNH de alto grau. Posteriormente surgiram o FLIPI e MIPI adaptados do linfoma folicular e de células do manto, respectivamente. Neste trabalho confirmou-se que o sistema de Ann Arbor não é útil para os LNH extra-ganglionares. Demonstrou-se que existe uma correlação estatisticamente significativa nos doentes com DHL elevada e IPI de alto grau, associando-se uma maior mortalidade. A utilidade clínica do IPI no LNH extra-ganglionar levanta no entanto alguma dificuldade, já que estratifica mal os doentes; a maioria pertencia ao grupo de baixo risco e só 10% estavam no grupo de alto risco, onde se pode prever uma evolução mais agressiva. Uma vez que o nosso estudo é retrospectivo e tem uma amostra reduzida, as conclusões devem ser tomadas com precaução. Será necessário um aumento da amostra em estudo e/ou a conjugação com dados de outros centros para se estabelecerem premissas com maior poder estatístico. (Conclusão) Os linfomas cutâneos e do trato gastrointestinal demonstraram ser os mais prevalentes, assim como o subtipo histológico de LNH difuso de grandes células. O IPI demonstrou ser um factor discriminatório na sobrevida dos doentes, mas não estratifica os doentes por grupos homogéneos, e portanto é de utilização duvidosa nos LNH extra-ganglionares.