Síndrome dos anticorpos antifosfolipídicos catastrófica : uma revisão

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Piteira, Ana Rita Silva
Data de Publicação: 2017
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10451/30843
Resumo: Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2017
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spelling Síndrome dos anticorpos antifosfolipídicos catastrófica : uma revisãoSíndrome dos anticorpos antifosfolipídicos catastróficaTromboseAnticoagulante lúpicoAnticorpo anticardiolipinaAnticorpo anti-B2-glicoproteína IDomínio/Área Científica::Ciências MédicasTrabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2017A Síndrome dos Anticorpos Antifosfolipídicos Catastrófica é a variante acelerada da Síndrome dos Anticorpos Antifosfolipídicos (SAAF). Trata-se de uma patologia na qual ocorre trombose intravascular disseminada, resultando em isquemia e falência multiorgânica. Apesar de afectar apenas 1% dos doentes com SAAF, esta forma da doença é frequentemente fatal, se não for diagnosticada e tratada precocemente. É, portanto, de fulcral importância conhecer a apresentação clínica e os critérios de classificação e diagnóstico da doença, de forma a manter um elevado grau de suspeição e a iniciar terapêutica agressiva eficaz. Não existem muitos estudos para determinar o mecanismo fisiopatológico da SAAF Catastrófica, no entanto, a proximidade desta patologia com SAAF clássica sugere a presença de mecanismos que se sobrepõem. Ainda assim, continua sem se perceber a razão pela qual alguns doentes desenvolvem trombose recorrente, essencialmente em vasos de grande calibre (SAAF simples ou clássica) e outros apresentam um desenvolvimento rápido de oclusões vasculares recorrentes, com afecção predominante dos pequenos vasos (SAAF Catastrófica). A maioria dos casos (53%) de SAAF Catastrófica é desencadeada por factores precipitantes. Esta síndrome tem, habitualmente, um início rápido de eventos trombóticos múltiplos que culminam em falência multi-orgânica e associa-se, frequentemente, a outras microangiopatias trombóticas, das quais é necessário fazer um cauteloso diagnóstico diferencial. No decorrer de um episódio de SAAF Catastrófica há evidência da presença de síndrome da resposta inflamatória sistémica (SIRS). O diagnóstico desta patologia faz-se também pela presença de anticorpos antifosfolipídicos positivos, geralmente com títulos elevados. O anticoagulante lúpico, o anticorpo anticardiolipina, o anticorpo anti-B2-glicoproteína I e a protrombina são anticorpos antifosfolipídicos marcadores serológicos da SAAF Catastrófica. Todos os doentes devem ser tratados com anticoagulantes, corticosteróides, plasmaferese e/ou imunoglobulinas endovenosas, uma abordagem com resultados comprovadamente positivos. Em casos refractários ao tratamento ou recidivantes, novas terapias, com rituximab ou ecalizumab, podem revelar-se alternativas adequadas.Catastrophic antiphospholipid syndrome is the accelerated form of the antiphospholipid syndrome (APS). It’s a desease characterized by the occurrence of microvascular thrombosis, leading to isquemia and multiorgan failure. Although affecting only 1% of patients with APS, the condition is frequently fatal if not recognized and treated early. As can be seen, it is of major importance to recognize its clinical presentation, as well as the classification and diagnosis criteria, therefore can be raised a high level of suspicion and start an effective aggressive therapy. Unfortunately, there are not many studies on the pathophysiological mechanisms of catastrophic APS, nonetheless, the close association between CAPS and classic antiphospholipid syndrome (APS) suggests the presence of possible overlapping mechanisms. However, it is still unclear why some patients will develop recurrent thrombosis mainly affecting large vessels (classic APS),while others develop rapidly recur- rent vascular occlusions, predominantly affecting small vessels (CAPS). The majority of CAPS cases (53%) are triggered by precipitating factors. CAPS is usually characterized by a rapid onset thromboses resulting in multiple organ dysfunction syndrome and a common association with other thrombotic microangiopathies (TMAs), from which it is necessary to perform a careful differential diagnosis. In the course of the acute episode of CAPS there’s evidence of systemic inflammatory response syndrome (SIRS). The presence of positive antiphospholipid antibody contributes to diagnose this pathology, generally with high titers. Lupus anticoagulant, anticardiolipin and anti-B2-glicoprotein I antibodies and prothrombin are serologic indicators of CAPS. All patients should be treated with anticoagulants, corticosteroids, and possibly plasma exchange and/or IV immunoglobulins, an approach with proven positive results. In refractory or relapsing cases, new therapies, such as rituximab and possibly eculizumab, may be accurate options.Marques, SusanaRepositório da Universidade de LisboaPiteira, Ana Rita Silva2018-01-23T11:38:27Z20172017-01-01T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10451/30843TID:201779056porinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-11-08T16:23:51Zoai:repositorio.ul.pt:10451/30843Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T21:46:26.262947Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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