Pneumonia eosinofílica crónica idiopática em idade pediátrica : a propósito de um caso clínico

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Fonseca, Cláudia Sofia Teixeira
Data de Publicação: 2020
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10451/46677
Resumo: Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2020
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spelling Pneumonia eosinofílica crónica idiopática em idade pediátrica : a propósito de um caso clínicoPneumonias eosinofílicasPneumonias eosinofílica crónica idiopáticaPneumonias eosinofílica aguda idiopáticaGranulomatose eosinofílica com poliangeítePediatriaDomínio/Área Científica::Ciências MédicasTrabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2020As Pneumonias Eosinofílicas (PE) representam um grupo heterogéneo de doenças do parênquima pulmonar que se caracterizam por uma marcada eosinofilia alveolar e/ou sérica, associada à evidência imagiológica de um infiltrado pulmonar. Este grupo de doenças pode ser de etiologia primária (idiopática) ou secundária (infeciosa, alérgica, maligna ou tóxica). Dentro das PE idiopáticas incluem-se a Pneumonia Eosinofílica Aguda Idiopática (PEAI) e a Pneumonia Eosinofílica Crónica Idiopática (PECI), que envolvem exclusivamente o pulmão e a Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (GEPA) (anterior Síndrome de Churg–Strauss) ou a Síndrome hipereosinofilica, que se apresentam como entidades de envolvimento sistémico. O quadro clínico abrange um largo espetro de manifestações assim como de gravidade. Particularmente a nível pulmonar, podem apresentar-se com infiltrados assintomáticos, ou conduzir, no extremo oposto, a uma síndrome de dificuldade respiratória aguda (ARDS). O diagnóstico exige um elevado grau de suspeição, baseando-se numa constelação de sintomas, eosinofilia sérica e/ou alveolar, associados a um padrão radiológico sugestivo. O tratamento atualmente disponível baseia-se em esquemas moderadamente prolongados de corticosteroides, em alguns casos em associação com outros imunossupressores. Apesar da boa resposta ao tratamento, as recorrências são frequentes. Neste trabalho, apresenta-se uma revisão teórica da PECI e de dois dos seus principais diagnósticos diferenciais (PEAI e GEPA), a propósito do caso clínico de uma adolescente de 14 anos de idade, internada na Unidade de Infeciologia Pediátrica do Serviço de Pediatria Médica, do Hospital d9e Santa Maria, na sequência de um quadro de febre, tosse, sudorese noturna e perda ponderal, de evolução subaguda, analiticamente associado a uma marcada eosinofilia e imagiologicamente com uma hipotransparência heterogénica do lobo superior do pulmão esquerdo, tendo sido assumido o diagnóstico de uma PECI. Será discutida a apresentação clínica e obstáculos inicialmente encontrados no diagnóstico assim como a abordagem terapêutica implementada.Eosinophilic pneumonias are a heterogeneous group of parenchyma's lung disorders, characterized by a massive alveolar and/or blood eosinophilia associated with pulmonary infiltrates on chest imaging. These conditions are divided into primary (idiopathic) and secondary forms, such as infectious, allergic, malignant or toxic etiology. Idiopathic Eosinophilic Pneumonias includes Idiopathic Acute Eosinophilic Pneumonia and Idiopathic Chronic Eosinophilic Pneumonia, which have an isolated pulmonary involvement and Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis (previously Churg – Strauss Syndrome) and the Hypereosinophilic Syndrome with a systemic involvement. The clinical presentation of these disorders involves a wide spectrum of manifestations and severity. Particularly at pulmonary level, it may present with asymptomatic infiltrates, or lead to an acute respiratory distress syndrome. The diagnosis requires a high degree of suspicion and it is based on a constellation of symptoms, blood and / or alveolar eosinophilia associated with a suggestive radiological pattern. The treatment currently available, consists on corticosteroid regimens, in some cases combined with others immunosuppressive agents. Despite the normally good response to treatment, relapses are frequent. This paper describes a theoretical review of PECI, and two differential diagnoses (Acute Eosinophilic Pneumonia and Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis) regarding the clinical case of a 14-year-old girl, admitted to the Paediatric Infectious Unit of the Medical Paediatric Service, from Hospital de Santa Maria, with a subacute evolution of fever, cough, night sweats and weight loss, analytically associated with a important eosinophilia and a heterogeneous hypo transparency on chest radiology, having been assumed the diagnosis of a PECI. It will be discussed the clinical presentation and diagnosis challenges initially found, as well as the therapeutic approach implemented.Prata, Madalena Filipa Forjaz Nóbrega MartinsRepositório da Universidade de LisboaFonseca, Cláudia Sofia Teixeira2021-03-05T11:59:08Z2020-07-222020-07-22T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10451/46677TID:202620522porinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-11-08T16:49:04Zoai:repositorio.ul.pt:10451/46677Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T21:58:47.324820Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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