Abordagem Anestésica das Mucopolissacaridoses
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Data de Publicação: | 2016 |
Outros Autores: | , |
Tipo de documento: | Artigo |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) |
Texto Completo: | https://doi.org/10.25751/rspa.8855 |
Resumo: | As mucopolissacaridoses (MPS) são um grupo de doenças hereditárias causadas por deficiência de enzimas do metabolismo dos glicosaminoglicanos (GAG), com consequente degradação incompleta dos GAG, que se depositam nos órgãos. São doenças crónicas, progressivas e multissistémicas. O envolvimento cardíaco e respiratório progressivo dá origem às principais causas de morte. As MPS condicionam uma série de processos fisiopatológicos que muitas vezes requerem intervenções cirúrgicas. Atualmente, com o aumento da esperança média de vida destes doentes, a preocupação com as implicações anestésicas desta doença estende-se a todos os anestesistas. Apesar de todos os progressos na abordagem anestésico-cirúrgica, a mortalidade perioperatória é, ainda, elevada. Na avaliação pré-operatória procura-se identificar todas as manifestações da doença, terapêuticas realizadas e antecedentes anestésico-cirúrgicos. A avaliação da via aérea deve incluir exames de imagem com os quais se pretende identificar situações como a subluxação de C1-C2 e a hipoplasia da apófise odontóide. Sempre que possível deve escolher-se uma técnica anestésica loco-regional de forma a evitar a abordagem da via aérea, no entanto isso é condicionado pela idade pediátrica, pelas co-morbilidades e pela cirurgia. Aabordagem da via aérea pode ser feita com intubação orotraqueal, por laringoscopia ou por fibroscopia, com máscara laríngea ou com traqueostomia. O pós-operatório destes doentes deve ser realizado numa Unidade de Cuidados Intensivos. |
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Abordagem Anestésica das MucopolissacaridosesAbordagem Anestésica das MucopolissacaridosesArtigo de Revisão NarrativaAs mucopolissacaridoses (MPS) são um grupo de doenças hereditárias causadas por deficiência de enzimas do metabolismo dos glicosaminoglicanos (GAG), com consequente degradação incompleta dos GAG, que se depositam nos órgãos. São doenças crónicas, progressivas e multissistémicas. O envolvimento cardíaco e respiratório progressivo dá origem às principais causas de morte. As MPS condicionam uma série de processos fisiopatológicos que muitas vezes requerem intervenções cirúrgicas. Atualmente, com o aumento da esperança média de vida destes doentes, a preocupação com as implicações anestésicas desta doença estende-se a todos os anestesistas. Apesar de todos os progressos na abordagem anestésico-cirúrgica, a mortalidade perioperatória é, ainda, elevada. Na avaliação pré-operatória procura-se identificar todas as manifestações da doença, terapêuticas realizadas e antecedentes anestésico-cirúrgicos. A avaliação da via aérea deve incluir exames de imagem com os quais se pretende identificar situações como a subluxação de C1-C2 e a hipoplasia da apófise odontóide. Sempre que possível deve escolher-se uma técnica anestésica loco-regional de forma a evitar a abordagem da via aérea, no entanto isso é condicionado pela idade pediátrica, pelas co-morbilidades e pela cirurgia. Aabordagem da via aérea pode ser feita com intubação orotraqueal, por laringoscopia ou por fibroscopia, com máscara laríngea ou com traqueostomia. O pós-operatório destes doentes deve ser realizado numa Unidade de Cuidados Intensivos.Mucopolysaccharidoses (MPS) are a group of hereditary disorders caused by a deficiency of glycosaminoglycan (GAG) metabolism enzymes, with subsequent incomplete breakdown of GAG, which accumulate in organs. They are chronic and progressive disorders. Cardiac and respiratory involvements are the principal causes of mortality. Patients with MPS are frequently submitted to surgical procedures. Nowadays, these patients’ increase in life expectancy causes their perioperative management to be a concern for all anaesthetists. Despite breakthroughs in the anaesthetic and surgical approach, perioperative mortality is still high among patients. Preoperative evaluation includes a thorough clinical history and note of prior surgical procedures or anaesthesias. Airway evaluation should include diagnostic imaging to identify odontoid dysplasia or atlantoaxial subluxation. Locoregional techniques should be chosen whenever possible, in order to avoid airway management. However, this may not always be possible due to the patient’s age, comorbidities and surgical procedure. Airway management may be achieved with orotracheal intubation, either by laryngoscopy or fiberoptic techniques, laryngeal mask or tracheostomy. In these patients postoperative management should take place in an Intensive Care Unit.Sociedade Portuguesa de Anestesiologia2016-03-22T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/articlehttps://doi.org/10.25751/rspa.8855por0871-6099Marcelino, MargaridaMarote, LuísaPatuleia, Maria Domingasinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2022-09-23T15:34:41Zoai:ojs.revistas.rcaap.pt:article/8855Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T16:04:10.419081Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse |
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