Insuficiência adrenal primária na infância
Autor(a) principal: | |
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Data de Publicação: | 2004 |
Tipo de documento: | Artigo |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia (Online) |
Texto Completo: | http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302004000500020 |
Resumo: | A insuficiência adrenal primária manifesta-se raramente na infância, podendo apresentar-se de forma insidiosa ou aguda, especialmente na vigência de um estresse desencadeante. Os sinais clínicos são inespecíficos e incluem fraqueza, inapetência, náuseas e vômitos, dor abdominal e diarréia, hipotensão, hipoglicemia e desidratação. As causas podem ser adquiridas (hiperplasia adrenal congênita, doença de Addison, hipoplasia adrenal, adrenoleucodistrofia, doenças de depósito etc). A presença de história familial, consangüinidade, doenças de base e fatores desencadeantes deve ser valorizada para a elucidação diagnóstica. A investigação laboratorial inclui a determinação do cortisol, ACTH, bem como de precursores da esteroidogênese. O teste de estímulo com ACTH é reservado para os quadros intermediários. A quantificação dos auto-anticorpos anti-adrenal e os estudos moleculares estão indicados na confirmação diagnóstica de quadros específicos. O tratamento substitutivo com glicocorticóide, e se necessário a associação com mineralocorticóide, deve ser instituído de forma precoce e utilizando-se a menor dose que controle os sintomas e restabeleça um crescimento estatural e desenvolvimento puberal adequados. |
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Insuficiência adrenal primária na infânciaInsuficiência adrenalInfânciaA insuficiência adrenal primária manifesta-se raramente na infância, podendo apresentar-se de forma insidiosa ou aguda, especialmente na vigência de um estresse desencadeante. Os sinais clínicos são inespecíficos e incluem fraqueza, inapetência, náuseas e vômitos, dor abdominal e diarréia, hipotensão, hipoglicemia e desidratação. As causas podem ser adquiridas (hiperplasia adrenal congênita, doença de Addison, hipoplasia adrenal, adrenoleucodistrofia, doenças de depósito etc). A presença de história familial, consangüinidade, doenças de base e fatores desencadeantes deve ser valorizada para a elucidação diagnóstica. A investigação laboratorial inclui a determinação do cortisol, ACTH, bem como de precursores da esteroidogênese. O teste de estímulo com ACTH é reservado para os quadros intermediários. A quantificação dos auto-anticorpos anti-adrenal e os estudos moleculares estão indicados na confirmação diagnóstica de quadros específicos. O tratamento substitutivo com glicocorticóide, e se necessário a associação com mineralocorticóide, deve ser instituído de forma precoce e utilizando-se a menor dose que controle os sintomas e restabeleça um crescimento estatural e desenvolvimento puberal adequados.Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia2004-10-01info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersiontext/htmlhttp://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302004000500020Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia v.48 n.5 2004reponame:Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia (Online)instname:Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia (SBEM)instacron:SBEM10.1590/S0004-27302004000500020info:eu-repo/semantics/openAccessLongui,Carlos Albertopor2005-03-07T00:00:00Zoai:scielo:S0004-27302004000500020Revistahttps://www.aem-sbem.com/ONGhttps://old.scielo.br/oai/scielo-oai.php||abem-editoria@endocrino.org.br1677-94870004-2730opendoar:2005-03-07T00:00Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia (Online) - Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia (SBEM)false |
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