Avaliação da altura final de pacientes com Hiperplasia adrenal congênita por deficiência de 21 hidroxilase

• Autor(a) principal: Giovana Vignoli Cordeiro
• Data de Publicação: 2006
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Institucional da UFMG
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/1843/ECJS-6Y6FQK
• topic: Corticoterapia; Altura final; Deficiência de 21-hidroxilase; Tratamento precoce; Corticosteróides/uso terapêutico; Diagnóstico precoce; Hidrocortisona /uso terapêutico; Estatura; Resultado de tratamento; Adulto; Esteróide 21-hidroxilase; Hiperplasia supra-renal congênita/quimioterapia; Estudos retrospectivos; Fludrocortisona/uso terapêutico; Adolescente; Pediatria

Estudo retrospectivo por pesquisa de prontuário e avaliação antropométrica de 31 crianças com hiperplasia adrenal congênita (HAC) por deficiência de 21-hidroxilase na forma clássica em acompanhamento no ambulatório do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG-HC) que atingiram a altura final (AF). O objetivo foi avaliar a AF e fatores correlacionados. A idade mediana de início de acompanhamento foi de dois anos e três meses. O período médio de seguimento até a aquisição da AF foi de 10,3 ±4,2 anos. Vinte e seis pacientes do sexo feminino e 17 tinham a forma perdedora de sal. Vinte e seis pacientes utilizaram hidrocortisona (Hc) durante a fase de crescimento (dose mediana de 13,7 mg/m²/dia). Utilizando os dados do NCHS como referência, foi calculado o escore Z para a estatura em relação à idade cronológica (IC), idade óssea (IO) e para o canal familiar. O escore Z da estatura na primeira consulta (ZAI) foi de 0,12 ± 2,59. O escore Z para a AF (ZAF) foi de 0,64 ± 1,45, sem diferença significante em relação aos sexos, adesão ao tratamento e tipo clínico da hiperplasia. Os 20 pacientes com canal familiar conhecido apresentaram ZAF de -0,62 ± 1,39, sem diferença estatística do escore Z para a altura alvo (ZAA) que foi de -1.25 ± 0.75, p = 0.06. Os 15 pacientes que realizaram Rx de punho no primeiro ano de seguimento mostravam avanço na IO. O escore Z da estatura em relação à IO (ZIO1) foi 2,04 ± 1.31, inferior a média do escore Z em relação à IC (ZIC1 = 0,69 ± 2,57), p=0.00025. O ZAF desse grupo foi de -0.92 ± 1.62, significantemente superior ao início de tratamento quando comparado ao ZIO1 (p=0.02). As 17 crianças que iniciaram tratamento até os dois primeiros anos apresentaram recuperação estatural durante o tratamento. A média do escore Z aos 2 anos (ZA2) foi de 1,38 ± 2,3 e o ZAF de 0,34 ± 1,26, p = 0.04. As 20 crianças que usaram dose média de Hc inferior a 15 mg/m²/dia apresentaram melhor AF (ZAF= -0,19 ± 1,45) quando comparadas àquelas 11 que usaram dose superior a 15 mg/m²/dia (ZAF= -1.45 ± 1,18), com 35 diferença significativa (p=0,018). Observou-se correlação negativa moderada, mas significativa, da dose de hidrocortisona em relação à AF (r = -0,51; p< 0,05). Os pacientes com mau controle (dosagem de 17-OH progesterona e androstenediona superiores a seis vezes o valor de referência) não apresentaram diferença daqueles com tratamento satisfatório em relação à AF. Concluímos que os pacientes atingiram AF satisfatória, dentro do canal familiar, e que o tratamento precoce e o uso de doses mais baixas do acetato de hidrocortisona possibilitaram um melhor resultado estatural.