Extensa falha cutânea e craniana em paciente com aplasia cutis congenita

• Autor(a) principal: Henriques,José Gilberto de Brito
• Data de Publicação: 2004
• Outros Autores: Pianetti Filho,Geraldo, Giannetti,Alexandre Varella, Henriques,Karina Santos Wandeck
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Arquivos de neuro-psiquiatria (Online)
• Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2004000600034
• topic: aplasia cutis congenita; tratamento; acrania

Aplasia cutis congenita (ACC) é doença rara, caracterizada pela ausência de formação completa da pele. Geralmente ocorre no couro cabeludo, na linha mediana, e apresenta-se ao nascimento como uma ferida ulcerada que pode atingir diferentes profundidades e envolver o periósteo, crânio e dura-máter. Descrevemos o caso de menina recem-nascida que apresentava fácies dismórfica com defeito no couro cabeludo que abrangia a quase totalidade da abóbada craniana e apresentava falha óssea desde a base dos ossos frontais até os occipitais e mastóides. A dura-máter estava em sua maior parte exposta, sem sinais de fissuras. Devido à raridade da ACC e ao pequeno número de pacientes nas séries publicadas na literatura a padronização do tratamento ainda é incipiente. O que existem são recomendações. Ainda são necessários estudos que abordem desde a etiologia da doença até a avaliação dos métodos de tratamento e evolução de grupos maiores de pacientes.