Feocromocitoma associado à NEM tipo IIa (Síndrome de Sipple): Relato de caso / Pheochromocytoma associated with MEN type IIa (Sipple Syndrome): Case report

• Autor(a) principal: Peres, Hugo Carneio Rabelo
• Data de Publicação: 2021
• Outros Autores: Resende, João Paulo, Ribeiro, Andressa de Andrade, Tavares, Heitor Costa, Teixeira, Gabriella Waldraff, Vieira, Renata do Couto Gontijo de Deus, Yamamoto, Alessandra Jaco, Aires, Bianca Pimenta, Cardoso, Franciele, Valente, Ricardo de Sateles, Paula, Vanessa Valadares de, Fernandes, Luana Rodrigues, Rocha, Carolina Alves Araújo, Oliveira, Isadora Barros de, Mario, Luísa Scaravelli
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Brazilian Journal of Health Review
• Texto Completo: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/39162
• topic: Neoplasia Endócrina Múltipla; Carcinoma Medular da Tiróide; Feocromocitoma.

A neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (NEM2), também conhecida como síndrome de Sipple, é um grupo de síndromes cancerosas raras que envolvem vários órgãos endócrinos, mais comumente tireoide, glândulas adrenais e paratireoide. NEM2 foi descrito pela primeira vez por Sipple em 1961, quando ele notou uma alta associação de feocromocitomas bilaterais com câncer medular de tireoide (CMT). Posteriormente, vários outros tecidos e órgãos envolvidos foram relatados em áreas que não são classicamente consideradas tecidos endócrinos, como intestino ou pele. NEM2 é uma condição autossômica dominante com penetrância muito alta e expressividade variável. Embora NEM2 seja raro, o reconhecimento é muito importante para avaliação e tratamento do paciente e de seus familiares. NEM2 é ainda classificado em duas subcategorias: NEM2A e NEM2B. Ambos os tipos envolvem as glândulas tireóide e adrenal, mas NEM2A também causa hiperparatireoidismo primário (20% a 30%).