Manifestações de imagem da doença de von Hippel-Lindau: um guia ilustrado com foco no sistema nervoso central

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Mourão,João Luiz Veloso
Data de Publicação: 2022
Outros Autores: Borella,Luiz Fernando Monte, Duarte,Juliana Ávila, Dalaqua,Mariana, Fernandes,Daniel Alvarenga, Reis,Fabiano
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Radiologia Brasileira (Online)
Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-39842022000300188
Resumo: Abstract A doença de von Hippel-Lindau (VHL) é uma síndrome hereditária autossômica dominante rara que afeta a linha germinativa do gene VHL, um gene supressor tumoral. A doença de VHL é caracterizada pelo desenvolvimento multissistêmico de uma variedade de tumores benignos e malignos, especialmente no sistema nervoso central (SNC). Dentre eles, destacam-se hemangioblastomas retinianos e do SNC, e o tumor do saco endolinfático. Os diferentes locais dos tumores justificam a diversidade de sinais e sintomas relacionados à doença, que usualmente se manifestam com a idade média de 33 anos. Apesar dos avanços da medicina, a expectativa de vida média desses pacientes é de 49 anos. Exames de imagem têm papel fundamental no diagnóstico e são essenciais no seguimento dos pacientes com doença de VHL. Este ensaio iconográfico descreve as manifestações características dos tumores do SNC relacionados à doença de VHL que todos os residentes de radiologia devem saber.
id CBR-1_1aa013a96a6b248c295385e582226838
oai_identifier_str oai:scielo:S0100-39842022000300188
network_acronym_str CBR-1
network_name_str Radiologia Brasileira (Online)
repository_id_str
spelling Manifestações de imagem da doença de von Hippel-Lindau: um guia ilustrado com foco no sistema nervoso centralDoença de von Hippel-LindauHemangioblastomaSaco endolinfático/patologiaRessonância magnéticaTomografia computadorizadaAbstract A doença de von Hippel-Lindau (VHL) é uma síndrome hereditária autossômica dominante rara que afeta a linha germinativa do gene VHL, um gene supressor tumoral. A doença de VHL é caracterizada pelo desenvolvimento multissistêmico de uma variedade de tumores benignos e malignos, especialmente no sistema nervoso central (SNC). Dentre eles, destacam-se hemangioblastomas retinianos e do SNC, e o tumor do saco endolinfático. Os diferentes locais dos tumores justificam a diversidade de sinais e sintomas relacionados à doença, que usualmente se manifestam com a idade média de 33 anos. Apesar dos avanços da medicina, a expectativa de vida média desses pacientes é de 49 anos. Exames de imagem têm papel fundamental no diagnóstico e são essenciais no seguimento dos pacientes com doença de VHL. Este ensaio iconográfico descreve as manifestações características dos tumores do SNC relacionados à doença de VHL que todos os residentes de radiologia devem saber.Publicação do Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem2022-05-01info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersiontext/htmlhttp://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-39842022000300188Radiologia Brasileira v.55 n.3 2022reponame:Radiologia Brasileira (Online)instname:Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem (CBR)instacron:CBR10.1590/0100-3984.2021.0080info:eu-repo/semantics/openAccessMourão,João Luiz VelosoBorella,Luiz Fernando MonteDuarte,Juliana ÁvilaDalaqua,MarianaFernandes,Daniel AlvarengaReis,Fabianopor2022-06-20T00:00:00Zoai:scielo:S0100-39842022000300188Revistahttps://www.scielo.br/j/rb/https://old.scielo.br/oai/scielo-oai.phpradiologiabrasileira@cbr.org.br1678-70990100-3984opendoar:2022-06-20T00:00Radiologia Brasileira (Online) - Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem (CBR)false
dc.title.none.fl_str_mv Manifestações de imagem da doença de von Hippel-Lindau: um guia ilustrado com foco no sistema nervoso central
title Manifestações de imagem da doença de von Hippel-Lindau: um guia ilustrado com foco no sistema nervoso central
spellingShingle Manifestações de imagem da doença de von Hippel-Lindau: um guia ilustrado com foco no sistema nervoso central
Mourão,João Luiz Veloso
Doença de von Hippel-Lindau
Hemangioblastoma
Saco endolinfático/patologia
Ressonância magnética
Tomografia computadorizada
title_short Manifestações de imagem da doença de von Hippel-Lindau: um guia ilustrado com foco no sistema nervoso central
title_full Manifestações de imagem da doença de von Hippel-Lindau: um guia ilustrado com foco no sistema nervoso central
title_fullStr Manifestações de imagem da doença de von Hippel-Lindau: um guia ilustrado com foco no sistema nervoso central
title_full_unstemmed Manifestações de imagem da doença de von Hippel-Lindau: um guia ilustrado com foco no sistema nervoso central
title_sort Manifestações de imagem da doença de von Hippel-Lindau: um guia ilustrado com foco no sistema nervoso central
author Mourão,João Luiz Veloso
author_facet Mourão,João Luiz Veloso
Borella,Luiz Fernando Monte
Duarte,Juliana Ávila
Dalaqua,Mariana
Fernandes,Daniel Alvarenga
Reis,Fabiano
author_role author
author2 Borella,Luiz Fernando Monte
Duarte,Juliana Ávila
Dalaqua,Mariana
Fernandes,Daniel Alvarenga
Reis,Fabiano
author2_role author
author
author
author
author
dc.contributor.author.fl_str_mv Mourão,João Luiz Veloso
Borella,Luiz Fernando Monte
Duarte,Juliana Ávila
Dalaqua,Mariana
Fernandes,Daniel Alvarenga
Reis,Fabiano
dc.subject.por.fl_str_mv Doença de von Hippel-Lindau
Hemangioblastoma
Saco endolinfático/patologia
Ressonância magnética
Tomografia computadorizada
topic Doença de von Hippel-Lindau
Hemangioblastoma
Saco endolinfático/patologia
Ressonância magnética
Tomografia computadorizada
description Abstract A doença de von Hippel-Lindau (VHL) é uma síndrome hereditária autossômica dominante rara que afeta a linha germinativa do gene VHL, um gene supressor tumoral. A doença de VHL é caracterizada pelo desenvolvimento multissistêmico de uma variedade de tumores benignos e malignos, especialmente no sistema nervoso central (SNC). Dentre eles, destacam-se hemangioblastomas retinianos e do SNC, e o tumor do saco endolinfático. Os diferentes locais dos tumores justificam a diversidade de sinais e sintomas relacionados à doença, que usualmente se manifestam com a idade média de 33 anos. Apesar dos avanços da medicina, a expectativa de vida média desses pacientes é de 49 anos. Exames de imagem têm papel fundamental no diagnóstico e são essenciais no seguimento dos pacientes com doença de VHL. Este ensaio iconográfico descreve as manifestações características dos tumores do SNC relacionados à doença de VHL que todos os residentes de radiologia devem saber.
publishDate 2022
dc.date.none.fl_str_mv 2022-05-01
dc.type.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/article
dc.type.status.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/publishedVersion
format article
status_str publishedVersion
dc.identifier.uri.fl_str_mv http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-39842022000300188
url http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-39842022000300188
dc.language.iso.fl_str_mv por
language por
dc.relation.none.fl_str_mv 10.1590/0100-3984.2021.0080
dc.rights.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/openAccess
eu_rights_str_mv openAccess
dc.format.none.fl_str_mv text/html
dc.publisher.none.fl_str_mv Publicação do Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem
publisher.none.fl_str_mv Publicação do Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem
dc.source.none.fl_str_mv Radiologia Brasileira v.55 n.3 2022
reponame:Radiologia Brasileira (Online)
instname:Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem (CBR)
instacron:CBR
instname_str Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem (CBR)
instacron_str CBR
institution CBR
reponame_str Radiologia Brasileira (Online)
collection Radiologia Brasileira (Online)
repository.name.fl_str_mv Radiologia Brasileira (Online) - Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem (CBR)
repository.mail.fl_str_mv radiologiabrasileira@cbr.org.br
_version_ 1754208941125926912

Registros relacionados