SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO – RELATO DE CASO
Autor(a) principal: | |
---|---|
Data de Publicação: | 2016 |
Outros Autores: | , , , , |
Tipo de documento: | Artigo |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) |
Texto Completo: | https://doi.org/10.25753/BirthGrowthMJ.v24.i0.9502 |
Resumo: | Introdução: O Síndrome hemolítico-urémico (SHU) caracte- riza-se por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda. Apesar do SHU típico resultar da infeção por Escherichia coli, produtora de toxina Shiga, existem outras causas, que têm diferentes formas de apresentação, tratamento e prognóstico. Caso Clínico: Criança de 3 anos transferida do hospital da área de residência por insuficiência renal oligúrica. História de febre alta, rinorreia, tosse, vómitos esporádicos e recusa alimentar com 48 horas de evolução. Sem diarreia. Contexto epidemiológico de rinofaringite. Noção de oligúria desde a admissão no hospital de área de residência. Ao exame objetivo apresentava-se febril, hemodinamicamente estável, com palidez cutânea, icterícia ligeira e petéquias nos membros e região perineal. Detetada hematúria macroscópica. Analiticamente apresentava anemia hemolítica (10,8g/dl, BT 2,14mg/dl, DHL 1779U/L, prova de Coombs negativa, esquizócitos no esfregaço de sangue periférico), trombocitopenia (13.000/ uL) e insuficiência renal (ureia 99mg/dl; creatinina 1,14mg/dl). Proteina C reativa 65,6mg/l. Exame sumário de urina com hematúria e proteinúria (relação proteínas/creatinina em amostra ocasional 0,96mg/mg) . Internada para investigação e tratamento. Realizou copro- cultura, com pesquisa de E.coli O157, que se revelou negativa. ADAMTS normal. Isolado vírus sincicial respiratório no lavado nasofaríngeo. Investigadas causas de SHU atípico: Serologias para VIH negativas, C3 diminuído (68mg/dl) com C4 normal, fator H normal. Efetuado estudo molecular do complemento que detetou deleção CFHR3/CFRH1 em homozigotia. Realizou 5 sessões de plasmaferese e tratamento de suporte. Melhoria progressiva com resolução da insuficiência renal em D3 de internamento, da trombocitopenia em D6 e da anemia cerca de 15 dias depois. Comentários: O SHU mediado por complemento, apesar de raro, constitui a etiologia mais frequente de SHU atípico. A sua principal etiologia são mutações genéticas nos fatores de complemento, sendo a presença de auto-anticorpos contra proteínas do complemento responsável por 6-10% dos casos. A deleção CFHR3/CFRH1 em homozigotia, presente neste caso, está associada ao desenvolvimento de auto-anticorpos anti-factor H, responsável por deficiência funcional do fator H. A infeção por VSR atuou, provavelmente, neste caso, como trigger, num individuo suscetivel, provocando uma ativação continua, não inibida, da via alternativa do complemento. |
id |
RCAP_1596b60ea1a6cd3a7e37667ce5633a39 |
---|---|
oai_identifier_str |
oai:ojs.revistas.rcaap.pt:article/9502 |
network_acronym_str |
RCAP |
network_name_str |
Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) |
repository_id_str |
7160 |
spelling |
SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO – RELATO DE CASOResumo dos postersIntrodução: O Síndrome hemolítico-urémico (SHU) caracte- riza-se por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda. Apesar do SHU típico resultar da infeção por Escherichia coli, produtora de toxina Shiga, existem outras causas, que têm diferentes formas de apresentação, tratamento e prognóstico. Caso Clínico: Criança de 3 anos transferida do hospital da área de residência por insuficiência renal oligúrica. História de febre alta, rinorreia, tosse, vómitos esporádicos e recusa alimentar com 48 horas de evolução. Sem diarreia. Contexto epidemiológico de rinofaringite. Noção de oligúria desde a admissão no hospital de área de residência. Ao exame objetivo apresentava-se febril, hemodinamicamente estável, com palidez cutânea, icterícia ligeira e petéquias nos membros e região perineal. Detetada hematúria macroscópica. Analiticamente apresentava anemia hemolítica (10,8g/dl, BT 2,14mg/dl, DHL 1779U/L, prova de Coombs negativa, esquizócitos no esfregaço de sangue periférico), trombocitopenia (13.000/ uL) e insuficiência renal (ureia 99mg/dl; creatinina 1,14mg/dl). Proteina C reativa 65,6mg/l. Exame sumário de urina com hematúria e proteinúria (relação proteínas/creatinina em amostra ocasional 0,96mg/mg) . Internada para investigação e tratamento. Realizou copro- cultura, com pesquisa de E.coli O157, que se revelou negativa. ADAMTS normal. Isolado vírus sincicial respiratório no lavado nasofaríngeo. Investigadas causas de SHU atípico: Serologias para VIH negativas, C3 diminuído (68mg/dl) com C4 normal, fator H normal. Efetuado estudo molecular do complemento que detetou deleção CFHR3/CFRH1 em homozigotia. Realizou 5 sessões de plasmaferese e tratamento de suporte. Melhoria progressiva com resolução da insuficiência renal em D3 de internamento, da trombocitopenia em D6 e da anemia cerca de 15 dias depois. Comentários: O SHU mediado por complemento, apesar de raro, constitui a etiologia mais frequente de SHU atípico. A sua principal etiologia são mutações genéticas nos fatores de complemento, sendo a presença de auto-anticorpos contra proteínas do complemento responsável por 6-10% dos casos. A deleção CFHR3/CFRH1 em homozigotia, presente neste caso, está associada ao desenvolvimento de auto-anticorpos anti-factor H, responsável por deficiência funcional do fator H. A infeção por VSR atuou, provavelmente, neste caso, como trigger, num individuo suscetivel, provocando uma ativação continua, não inibida, da via alternativa do complemento.Centro Hospitalar Universitário do Porto2016-07-07T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/articlehttps://doi.org/10.25753/BirthGrowthMJ.v24.i0.9502por2183-9417Preto, ClaraRocha, LilianaMatos, PaulaFaria, Maria SameiroCosta, TeresaMota, Conceiçãoinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2022-09-21T14:55:06Zoai:ojs.revistas.rcaap.pt:article/9502Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T15:56:12.952495Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse |
dc.title.none.fl_str_mv |
SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO – RELATO DE CASO |
title |
SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO – RELATO DE CASO |
spellingShingle |
SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO – RELATO DE CASO Preto, Clara Resumo dos posters |
title_short |
SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO – RELATO DE CASO |
title_full |
SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO – RELATO DE CASO |
title_fullStr |
SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO – RELATO DE CASO |
title_full_unstemmed |
SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO – RELATO DE CASO |
title_sort |
SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO – RELATO DE CASO |
author |
Preto, Clara |
author_facet |
Preto, Clara Rocha, Liliana Matos, Paula Faria, Maria Sameiro Costa, Teresa Mota, Conceição |
author_role |
author |
author2 |
Rocha, Liliana Matos, Paula Faria, Maria Sameiro Costa, Teresa Mota, Conceição |
author2_role |
author author author author author |
dc.contributor.author.fl_str_mv |
Preto, Clara Rocha, Liliana Matos, Paula Faria, Maria Sameiro Costa, Teresa Mota, Conceição |
dc.subject.por.fl_str_mv |
Resumo dos posters |
topic |
Resumo dos posters |
description |
Introdução: O Síndrome hemolítico-urémico (SHU) caracte- riza-se por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda. Apesar do SHU típico resultar da infeção por Escherichia coli, produtora de toxina Shiga, existem outras causas, que têm diferentes formas de apresentação, tratamento e prognóstico. Caso Clínico: Criança de 3 anos transferida do hospital da área de residência por insuficiência renal oligúrica. História de febre alta, rinorreia, tosse, vómitos esporádicos e recusa alimentar com 48 horas de evolução. Sem diarreia. Contexto epidemiológico de rinofaringite. Noção de oligúria desde a admissão no hospital de área de residência. Ao exame objetivo apresentava-se febril, hemodinamicamente estável, com palidez cutânea, icterícia ligeira e petéquias nos membros e região perineal. Detetada hematúria macroscópica. Analiticamente apresentava anemia hemolítica (10,8g/dl, BT 2,14mg/dl, DHL 1779U/L, prova de Coombs negativa, esquizócitos no esfregaço de sangue periférico), trombocitopenia (13.000/ uL) e insuficiência renal (ureia 99mg/dl; creatinina 1,14mg/dl). Proteina C reativa 65,6mg/l. Exame sumário de urina com hematúria e proteinúria (relação proteínas/creatinina em amostra ocasional 0,96mg/mg) . Internada para investigação e tratamento. Realizou copro- cultura, com pesquisa de E.coli O157, que se revelou negativa. ADAMTS normal. Isolado vírus sincicial respiratório no lavado nasofaríngeo. Investigadas causas de SHU atípico: Serologias para VIH negativas, C3 diminuído (68mg/dl) com C4 normal, fator H normal. Efetuado estudo molecular do complemento que detetou deleção CFHR3/CFRH1 em homozigotia. Realizou 5 sessões de plasmaferese e tratamento de suporte. Melhoria progressiva com resolução da insuficiência renal em D3 de internamento, da trombocitopenia em D6 e da anemia cerca de 15 dias depois. Comentários: O SHU mediado por complemento, apesar de raro, constitui a etiologia mais frequente de SHU atípico. A sua principal etiologia são mutações genéticas nos fatores de complemento, sendo a presença de auto-anticorpos contra proteínas do complemento responsável por 6-10% dos casos. A deleção CFHR3/CFRH1 em homozigotia, presente neste caso, está associada ao desenvolvimento de auto-anticorpos anti-factor H, responsável por deficiência funcional do fator H. A infeção por VSR atuou, provavelmente, neste caso, como trigger, num individuo suscetivel, provocando uma ativação continua, não inibida, da via alternativa do complemento. |
publishDate |
2016 |
dc.date.none.fl_str_mv |
2016-07-07T00:00:00Z |
dc.type.status.fl_str_mv |
info:eu-repo/semantics/publishedVersion |
dc.type.driver.fl_str_mv |
info:eu-repo/semantics/article |
format |
article |
status_str |
publishedVersion |
dc.identifier.uri.fl_str_mv |
https://doi.org/10.25753/BirthGrowthMJ.v24.i0.9502 |
url |
https://doi.org/10.25753/BirthGrowthMJ.v24.i0.9502 |
dc.language.iso.fl_str_mv |
por |
language |
por |
dc.relation.none.fl_str_mv |
2183-9417 |
dc.rights.driver.fl_str_mv |
info:eu-repo/semantics/openAccess |
eu_rights_str_mv |
openAccess |
dc.publisher.none.fl_str_mv |
Centro Hospitalar Universitário do Porto |
publisher.none.fl_str_mv |
Centro Hospitalar Universitário do Porto |
dc.source.none.fl_str_mv |
reponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação instacron:RCAAP |
instname_str |
Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação |
instacron_str |
RCAAP |
institution |
RCAAP |
reponame_str |
Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) |
collection |
Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) |
repository.name.fl_str_mv |
Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação |
repository.mail.fl_str_mv |
|
_version_ |
1799130430421598208 |