Trombocitopenia imune associada a anticorpos antifosfolípidos : estudo baseado num caso clínico

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: António, Manuel Quaresma Jorge Silvério
Data de Publicação: 2017
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10451/32267
Resumo: Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2017
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spelling Trombocitopenia imune associada a anticorpos antifosfolípidos : estudo baseado num caso clínicoAnticorpos antifosfolípidosPúrpura trombocitopénica imuneSíndrome de anticorpos antifosfolípidos hematológicoDomínio/Área Científica::Ciências MédicasTrabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2017Introdução: A Púrpura Trombocitopénica Imune (PTI) é caracterizada por trombocitopenia isolada mediada por anticorpos antiplaquetários. Apesar do seu tratamento estar bem demonstrado existe um subgrupo de doentes com PTI refratária para a qual as alternativas terapêuticas são controversas. A Síndrome de Anticorpos Antifosfolípidos (SAAF) é uma doença autoimune definida por eventos trombóticos na presença de anticorpos antifosfolípidos (AAFL). No entanto, outras manifestações são frequentemente observadas, nomeadamente a trombocitopenia. Os AAFL não são exclusivos da SAAF, sendo encontrados em pessoas saudáveis e numa variedade de doenças, nomeadamente na PTI. Assim, a associação entre PTI e AAFL pode representar um subgrupo de doentes com características clínicas distintas. Caso Clínico: Homem de 42 anos, com antecedentes de alcoolismo crónico é internado por Pneumonia Viral e Trombocitopenia com Discrasia Mucocutânea. A investigação clínica permitiu estabelecer o diagnóstico de PTI com AAFL positivos, muito sugestivo da SAAF, apesar da ausência de eventos trombóticos. Durante o seguimento, a PTI manteve-se refratária a diferentes estratégias terapêuticas, com agravamentos laboratoriais e clínicos, tendo o doente desenvolvido mielotoxicidade e complicações infeciosas devido à imunossupressão. Conclusão: O caso clínico evidencia particularidades clínicas no grupo de doentes com PTI e AAFL positivos. Neste trabalho propõe-se que os doentes com PTI e AAFL constituem um subgrupo específico, distinto da PTI clássica e da SAAF trombótica. Assim, propõe-se um algoritmo para este subgrupo de doentes com PTI Grave e Refratária Associada a AAFL.Introduction: Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) is characterized by isolated thrombocytopenia mediated by antiplatelet antibodies. Although its treatment is well established there is a subgroup of patients with refractory ITP for which the best therapeutic approach remains undefined. The Antiphospholipid Syndrome (APS) is an autoimmune disease defined by thrombotic events in the presence of antiphospholipid antibodies (APL). However, APS may present with other manifestations, namely thrombocytopenia. APL are not found exclusive in APS, as they are also found in healthy individuals and in many diseases, such as ITP. Therefore, ITP with APL may identify a subgroup of patients with a distinct clinical course. Case Report: 42-year-old man with chronic alcoholism was admitted due to a Viral Pneumonia and Thrombocytopenia with muco-cutaneous bleeding. The clinical investigation established ITP with APL-positive, highly suggestive of APS, despite the absence of thrombotic events. During follow-up, ITP evolve to a refractory course with multiple clinical and laboratory flares. The patient developed myelotoxicity and infectious complications due to immunosuppression. Conclusion: This case highlights clinical features of ITP with APL-positive. This work suggests that patients with ITP and APL-positive constitute a specific subgroup, distinct from classical ITP and thrombotic APS. Thus, an algorithm for refractory ITP with APL is proposed.Fonseca, Válter R.Repositório da Universidade de LisboaAntónio, Manuel Quaresma Jorge Silvério2018-03-09T11:48:15Z20172017-01-01T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10451/32267TID:201780771porinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-11-08T16:26:16Zoai:repositorio.ul.pt:10451/32267Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T21:47:30.075631Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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