O transplante pulmonar na fibrose pulmonar idiopática

• Autor(a) principal: Rodrigues, Élio Jorge Alves
• Data de Publicação: 2010
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/10316/19494
• topic: Fibrose pulmonar idiopática; Transplantação do pulmão

Introdução As pneumonias intersticiais idiopáticas são doenças do interstício pulmonar que englobam sete entidades distintas sendo a fibrose pulmonar idiopática (idiopathic pulmonary fibrosis: IPF) a mais frequentemente descrita. A IPF é uma pneumonia intersticial crónica fibrosante de causa desconhecida e limitada aos pulmões que apresenta um padrão de pneumonia intersticial comum (usual interstitial pneumonia: UIP) em biopsia cirúrgica. É uma doença cada vez mais comum que cursa com mau prognóstico, com uma sobrevida média entre os dois e os quatro anos. Objectivos Avaliar as opções de tratamento actualmente disponíveis, comparando a resposta à terapêutica médica com os resultados verificados actualmente em doentes transplantados. Desenvolvimento O tratamento médico disponível actualmente centra-se no componente inflamatório que se pensa levar à progressiva fibrose do parênquima pulmonar. Os vários estudos realizados até à data provam que esta opção terapêutica se mostra manifestamente incapaz de impedir a progressão da doença. Ainda assim, recomenda-se internacionalmente a associação de prednisolona, azatioprina e N-acetilcisteína, por ser a opção que melhores resultados tem obtido. No entanto, é ainda necessária a avaliação da real eficácia desta associação em estudos controlados randomizados. O tratamento paliativo inclui oxigenoterapia, analgesia e controlo da tosse e outros sintomas respiratórios. A IPF é actualmente o segundo principal diagnóstico pelo qual o transplante pulmonar é realizado. Os doentes que apresentam um diagnóstico clínico-radiológico de IPF ou histológico de UIP devem ser referenciados para transplante pulmonar. Aqueles cuja capacidade de difusão de CO (DLCO) seja inferior a 40% do valor previsto devem ser considerados para a transplantação imediata. As complicações decorrentes da intervenção incluem edema pulmonar de reperfusão, infecção e, a mais longo prazo, síndrome de bronquiolite obliterante e neoplasias. Conclusões Até à data, nenhum fármaco ou associação de fármacos demonstraram eficácia significativa no controlo da IPF. Apesar dos riscos e complicações inerentes à intervenção cirúrgica e à imunossupressão, o transplante pulmonar apresenta-se como o único tratamento que aumenta a sobrevida do doente, aumentando também a sua qualidade de vida.