Síndrome de Moyamoya e drepanocitose: a propósito de um caso clínico

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Proença, L
Data de Publicação: 2017
Outros Autores: Batista, M, Patrocínio, J, Moraes, R, Louro, F, Major, M
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10400.10/1914
Resumo: A síndrome de moyamoya é uma entidade clínica rara, de etologia desconhecida, encontrando-se descrita em associação com várias patologias, entre as quais a drepanocitose. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 28 anos com antecedentes de drepanocitose, dois episódios de acidente vascular cerebral e hemiparesia esquerda sequelar: recorre ao serviço de urgência por agravamento da hemiparesia esquerda, alterações da sensibilidade e cefaleia fronto-parietal homolaterais. À observação, foi objectivado o défice neurológico descrito. Tomografia computorizada e angio-ressonância magnética de crânio: alteração do padrão vascular cerebral, com estenose franca bilateral ao nível da carótida interna e artéria cerebral média: presença de pequenos vasos emaranhados sublentriculares – padrão sugestivo de moyamoya. Feita angiografia diagnóstica, que confirmou alterações vasculares descritas. Optou-se por tratamento conservador, atendendo aos riscos inerentes à intervenção cirúrgica neste caso. “Moyamoya” significa, em japonês, “sopro de fumo de cigarro”, ilustrando um padrão angiográfico cerebral característico. Este é um caso de síndrome de moyamoya, situação em que este padrão angiográfico se associa a um determinado factor de risco. Pretendemos não só documentar o caso, como rever a evidência actual acerca desta entidade clinica rara.
id RCAP_5ac45041c2f22a3cf25e04663c12e433
oai_identifier_str oai:repositorio.hff.min-saude.pt:10400.10/1914
network_acronym_str RCAP
network_name_str Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
repository_id_str 7160
spelling Síndrome de Moyamoya e drepanocitose: a propósito de um caso clínicoMoyamoya syndrome and sickle cell anemia: a clinical reportDoença de MoyamoyaAnemia falciformeDoenças cerebrovascularesA síndrome de moyamoya é uma entidade clínica rara, de etologia desconhecida, encontrando-se descrita em associação com várias patologias, entre as quais a drepanocitose. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 28 anos com antecedentes de drepanocitose, dois episódios de acidente vascular cerebral e hemiparesia esquerda sequelar: recorre ao serviço de urgência por agravamento da hemiparesia esquerda, alterações da sensibilidade e cefaleia fronto-parietal homolaterais. À observação, foi objectivado o défice neurológico descrito. Tomografia computorizada e angio-ressonância magnética de crânio: alteração do padrão vascular cerebral, com estenose franca bilateral ao nível da carótida interna e artéria cerebral média: presença de pequenos vasos emaranhados sublentriculares – padrão sugestivo de moyamoya. Feita angiografia diagnóstica, que confirmou alterações vasculares descritas. Optou-se por tratamento conservador, atendendo aos riscos inerentes à intervenção cirúrgica neste caso. “Moyamoya” significa, em japonês, “sopro de fumo de cigarro”, ilustrando um padrão angiográfico cerebral característico. Este é um caso de síndrome de moyamoya, situação em que este padrão angiográfico se associa a um determinado factor de risco. Pretendemos não só documentar o caso, como rever a evidência actual acerca desta entidade clinica rara.Sociedade Portuguesa de Medicina InternaRepositório do Hospital Prof. Doutor Fernando FonsecaProença, LBatista, MPatrocínio, JMoraes, RLouro, FMajor, M2017-07-12T14:45:35Z2017-01-01T00:00:00Z2017-01-01T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/articleapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10400.10/1914porMed Interna. 2017; 24(2): 124-1270872-671Xinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2022-09-20T15:52:39Zoai:repositorio.hff.min-saude.pt:10400.10/1914Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T15:52:56.644042Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
dc.title.none.fl_str_mv Síndrome de Moyamoya e drepanocitose: a propósito de um caso clínico
Moyamoya syndrome and sickle cell anemia: a clinical report
title Síndrome de Moyamoya e drepanocitose: a propósito de um caso clínico
spellingShingle Síndrome de Moyamoya e drepanocitose: a propósito de um caso clínico
Proença, L
Doença de Moyamoya
Anemia falciforme
Doenças cerebrovasculares
title_short Síndrome de Moyamoya e drepanocitose: a propósito de um caso clínico
title_full Síndrome de Moyamoya e drepanocitose: a propósito de um caso clínico
title_fullStr Síndrome de Moyamoya e drepanocitose: a propósito de um caso clínico
title_full_unstemmed Síndrome de Moyamoya e drepanocitose: a propósito de um caso clínico
title_sort Síndrome de Moyamoya e drepanocitose: a propósito de um caso clínico
author Proença, L
author_facet Proença, L
Batista, M
Patrocínio, J
Moraes, R
Louro, F
Major, M
author_role author
author2 Batista, M
Patrocínio, J
Moraes, R
Louro, F
Major, M
author2_role author
author
author
author
author
dc.contributor.none.fl_str_mv Repositório do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca
dc.contributor.author.fl_str_mv Proença, L
Batista, M
Patrocínio, J
Moraes, R
Louro, F
Major, M
dc.subject.por.fl_str_mv Doença de Moyamoya
Anemia falciforme
Doenças cerebrovasculares
topic Doença de Moyamoya
Anemia falciforme
Doenças cerebrovasculares
description A síndrome de moyamoya é uma entidade clínica rara, de etologia desconhecida, encontrando-se descrita em associação com várias patologias, entre as quais a drepanocitose. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 28 anos com antecedentes de drepanocitose, dois episódios de acidente vascular cerebral e hemiparesia esquerda sequelar: recorre ao serviço de urgência por agravamento da hemiparesia esquerda, alterações da sensibilidade e cefaleia fronto-parietal homolaterais. À observação, foi objectivado o défice neurológico descrito. Tomografia computorizada e angio-ressonância magnética de crânio: alteração do padrão vascular cerebral, com estenose franca bilateral ao nível da carótida interna e artéria cerebral média: presença de pequenos vasos emaranhados sublentriculares – padrão sugestivo de moyamoya. Feita angiografia diagnóstica, que confirmou alterações vasculares descritas. Optou-se por tratamento conservador, atendendo aos riscos inerentes à intervenção cirúrgica neste caso. “Moyamoya” significa, em japonês, “sopro de fumo de cigarro”, ilustrando um padrão angiográfico cerebral característico. Este é um caso de síndrome de moyamoya, situação em que este padrão angiográfico se associa a um determinado factor de risco. Pretendemos não só documentar o caso, como rever a evidência actual acerca desta entidade clinica rara.
publishDate 2017
dc.date.none.fl_str_mv 2017-07-12T14:45:35Z
2017-01-01T00:00:00Z
2017-01-01T00:00:00Z
dc.type.status.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.type.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/article
format article
status_str publishedVersion
dc.identifier.uri.fl_str_mv http://hdl.handle.net/10400.10/1914
url http://hdl.handle.net/10400.10/1914
dc.language.iso.fl_str_mv por
language por
dc.relation.none.fl_str_mv Med Interna. 2017; 24(2): 124-127
0872-671X
dc.rights.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/openAccess
eu_rights_str_mv openAccess
dc.format.none.fl_str_mv application/pdf
dc.publisher.none.fl_str_mv Sociedade Portuguesa de Medicina Interna
publisher.none.fl_str_mv Sociedade Portuguesa de Medicina Interna
dc.source.none.fl_str_mv reponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação
instacron:RCAAP
instname_str Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação
instacron_str RCAAP
institution RCAAP
reponame_str Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
collection Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
repository.name.fl_str_mv Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação
repository.mail.fl_str_mv
_version_ 1799130395760918528