Degenerescência aneurismática na doença de Von Recklinghausen

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Martins,Pedro
Data de Publicação: 2014
Outros Autores: Manuel,Viviana, Ferreira,Tiago, Tiago,José, Ministro,Augusto, Martins,Carlos, Nunes,José Silva, Fernandes,José Fernandes e
Tipo de documento: Relatório
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1646-706X2014000400007
Resumo: A doença de Von Recklinghausen é uma facomatose de transmissão autossómica dominante. Apesar da heterogeneidade da expressão clínica, os estigmas cutâneos clássicos como manchas café au lait são frequentes. A arteriopatia é incomum, sendo a degenerescência aneurismática extremamente rara. Os autores apresentam o caso clínico de um homem de 63 anos com doença de Von Recklinghausen e degenerescência multianeurismática aorto-ilíaca, femoral e poplítea, submetido com sucesso a tratamento cirúrgico convencional. A degenerescência aneurismática na doença de Von Recklinghausen encontra-se associada a displasia muscular lisa e a invasão neuroûbromatosa da parede vascular. Esta fragilidade arterial implica dissecção laboriosa e técnica cirúrgica meticulosa para limitar a hemorragia e a deiscência anastomótica.
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