Leucemia de células plasmocíticas como apresentação inicial de mieloma de cadeias leves livres

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Martins, Joana Rita Lopes
Data de Publicação: 2018
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10451/42245
Resumo: Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2018
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spelling Leucemia de células plasmocíticas como apresentação inicial de mieloma de cadeias leves livresMieloma múltiploMieloma de cadeias leves livresLeucemia de células plasmocíticasDomínio/Área Científica::Ciências MédicasTrabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2018O mieloma múltiplo é a principal discrasia das células plasmocíticas, correspondendo a 1% de todas as neoplasias e a 2% de todas as mortes por doença neoplásica, sendo a sobrevida média de 4 anos. O mieloma não secretor, particularmente o mieloma de cadeias leves livres, e a leucemia de células plasmocíticas, são duas formas raras de mieloma múltiplo, sendo ainda mais raro quando o mieloma de cadeias leves livres tem como apresentação inicial uma leucemia de células plasmocíticas, havendo, por isso, poucos casos descritos. Neste trabalho é apresentado um caso clínico de uma doente de 76 anos que dá entrada no SU do HSM com lombalgia de 4 semanas de evolução e astenia, tendo ficada internada no serviço de Medicina IB com hipercalcémia grave, lesão renal aguda e pancitopenia. Após realização de biopsia óssea, admitiu-se como diagnóstico provável o mieloma múltiplo, mas pelo facto da imunofixação sérica e urinária não apresentar alterações, assumiu-se estar na presença de um mieloma não secretor. Após uma pesquisa positiva para cadeia leve livre (kappa), chegou-se ao diagnóstico de mieloma de cadeias leves livres. Posteriormente, o mielograma e imunofenotipagem detectaram a presença de células plasmáticas em circulação, sendo compatíveis com leucemia de células plasmocíticas. Desta forma chegou-se ao diagnóstico final de leucemia a plasmócitos que surge na sequência de mieloma de cadeias leves livres. É de salientar que se trata de um diagnóstico difícil de fazer, não só por se tratar de uma doença de evolução indolente e progressiva e, como tal, quando surgem manifestações clínicas, já se encontra, geralmente, num estádio avançado, mas também por se tratar de uma situação rara. Por essa razão, acrescentei ao caso clínico uma breve revisão sobre esta doença. Este caso relembra-nos a importância de questionarmos todas as nossas hipóteses diagnósticas, mesmo sendo raras.Multiple myeloma is a disease of plasmacytic cells, corresponding to 1.5% of all neoplasms and 2% of all deaths due to neoplastic disease, with an average survival of 4 years. Non-secretory myeloma, particularly free light-only myeloma and plasma cell leukemia, are rare forms of multiple myeloma, and it is even rarer when the plasma cell leukemia is the initial presentation of the free light-only myeloma. Therefore, few cases have been reported. This paper presents a clinical case of a 76-year-old patient who came to the HSM with lumbago, for the last 4 weeks, and asthenia. She was admitted with severe hypercalcaemia, acute renal injury and pancytopenia. After a bone biopsy, multiple myeloma was considered a probable diagnosis, but due to the fact that serum and urinary immunofixation did not present alterations, it was assumed to be a non-secretory myeloma. After a positive search for free light chain (kappa), we reached the diagnosis of free light-only myeloma. The results of myelogram and immunophenotyping detected circulating plasma cells, wich are compatible with plasma cell leukemia. Thus, we reached the final diagnosis: plasma cell leukemia as the initial presentation of free light-only myeloma. It should be noted that this is a difficult diagnosis, not only because it is an indolent and progressive disease and then when clinical manifestations arise it is usually already at an advanced stage, but also because it is a rare situation. For this reason, I also did a brief review on this disease. This case should reminds us of the importance of questioning our diagnostic hypotheses, even when they are rare.Duarte, Paulo CantigaRepositório da Universidade de LisboaMartins, Joana Rita Lopes2020-03-10T15:06:44Z20182018-01-01T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10451/42245TID:202430316porinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-07-14T15:30:07ZPortal AgregadorONG
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