Mastocitose em idade pediátrica: Caracterização de um período de 5 anos num hospital central

• Autor(a) principal: Cunha,Francisca
• Data de Publicação: 2021
• Outros Autores: Ribeiro,Carmelita, Ramos,Leonor, Carvalho,Jóni, Todo Bom,Ana
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
• Texto Completo: http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0871-97212021000200085
• topic: Mastocitose; mastocitose cutânea; mastocitose pediátrica.

RESUMO Fundamentos: A mastocitose é um grupo de doenças raras caracterizada pela expansão e acumulação excessiva de mastócitos clonais, de que resulta o envolvimento cutâneo e/ou sistémico. Nas idades pediátricas, a forma mais comum de mastocitose é a mastocitose cutânea. Objetivos: O presente trabalho tem como objetivo avaliar as características demográficas e os achados clínicos em crianças com diagnóstico de mastocitose. Métodos: Foram revistos os processos clínicos, desde janeiro de 2014 a junho de 2019, de todos os doentes com diagnóstico de mastocitose no Hospital Pediátrico de Coimbra. Resultados: Os 14 doentes foram diagnosticados com mastocitose cutânea. A idade média de início das lesões foi de 15,1 meses, sendo a mediana de 5 meses. A idade média de diagnóstico foi de 22,5 meses e a mediana de 9,5 meses. Dos 14 doentes, 8 eram do sexo masculino. 12 doentes tinham mastocitose cutânea maculopapular e 2 tinham mastocitoma cutâneo. No que diz respeito à subclassificação das variantes da MC maculopapular, 11 foram classificadas como polimórficas e 1 como monomórfica. O sinal de Darier foi positivo em 12 doentes, 10 tinham prurido, 2 apresentavam dor abdominal e 3 diarreia. Não foi constatado nenhum episódio de anafilaxia. Em todos os doentes foi realizado um estudo analítico inicial, a destacar o doseamento da triptase sérica, que variou entre 1,3‑15,9 ng/mL na primeira avaliação. Em 8 doentes, o diagnóstico foi confirmado através de biópsia cutânea. A terapêutica baseou‑se na evicção dos fatores desencadeantes, em anti‑histaminicos H1 e corticosteroide tópico de potência moderada a forte. O curso das lesões permanece estável em 12 doentes. Conclusões: O presente trabalho corrobora o que está descrito na literatura corrente sobre o tema. Realça a importância do conhecimento das características da doença em idade pediátrica para a prevenção de fatores desencadeantes, diagnóstico, investigação e tratamento dirigidos.