Deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase com infecções de repetição: relato de caso

• Autor(a) principal: Rosa-Borges,Abertina
• Data de Publicação: 2001
• Outros Autores: Sampaio,Márcia G., Condino-Neto,Antônio, Barreto,Orlando C.O., Nudelman,Victor, Carneiro-Sampaio,Magda M.S., Nogueira,Susie A., Abreu,Thalita F. de, Rehder,Jussara, Costa-Carvalho,Beatriz T.
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Jornal de Pediatria (Online)
• Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572001000400017
• topic: deficiência de glucosefosfato desidrogenase; síndromes de deficiência imunológica; neutrófilos; doenças granulomatosa crônica; anemia hemolítica congênita

OBJETIVO: relatar a ocorrência de uma deficiência funcional de neutrófilos rara, com quadro clínico e laboratorial semelhante ao da doença granulomatosa crônica. MÉTODOS: relato de caso de paciente com deficiência acentuada da glicose-6-fosfato desidrogenase e infecções de repetição. Realizada pesquisa bibliográfica utilizando as bases de dados Medline e Lilacs, abrangendo o período de 1972 a 2000. RESULTADOS: paciente com nível da glicose-6-fosfato desidrogenase extremamente reduzido e quadro de infeções graves com melhora clínica após uso de cotrimoxazol contínuo. Os leucócitos do paciente apresentam defeito no metabolismo oxidativo, similar ao da doença granulomatosa crônica. CONCLUSÕES: o diagnóstico da deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase em neutrófilos deve ser considerado em qualquer paciente com anemia hemolítica não esferocítica congênita no qual o nível da glicose-6-fosfato desidrogenase esteja anormalmente baixo ou apresente infeções de repetição. É diagnóstico diferencial da doença granulomatosa crônica.