Deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase com infecções de repetição: relato de caso
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Data de Publicação: | 2001 |
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Título da fonte: | Repositório Institucional da UNIFESP |
Texto Completo: | http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/1223 http://dx.doi.org/10.1590/S0021-75572001000400017 |
Resumo: | OBJETIVO: relatar a ocorrência de uma deficiência funcional de neutrófilos rara, com quadro clínico e laboratorial semelhante ao da doença granulomatosa crônica. MÉTODOS: relato de caso de paciente com deficiência acentuada da glicose-6-fosfato desidrogenase e infecções de repetição. Realizada pesquisa bibliográfica utilizando as bases de dados Medline e Lilacs, abrangendo o período de 1972 a 2000. RESULTADOS: paciente com nível da glicose-6-fosfato desidrogenase extremamente reduzido e quadro de infeções graves com melhora clínica após uso de cotrimoxazol contínuo. Os leucócitos do paciente apresentam defeito no metabolismo oxidativo, similar ao da doença granulomatosa crônica. CONCLUSÕES: o diagnóstico da deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase em neutrófilos deve ser considerado em qualquer paciente com anemia hemolítica não esferocítica congênita no qual o nível da glicose-6-fosfato desidrogenase esteja anormalmente baixo ou apresente infeções de repetição. É diagnóstico diferencial da doença granulomatosa crônica. |
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Rosa-Borges, AbertinaSampaio, Márcia G.Condino-Neto, AntônioBarreto, Orlando C.o.Nudelman, Victor [UNIFESP]Carneiro-Sampaio, Magda Maria SalesNogueira, Susie A.Abreu, Thalita F. deRehder, JussaraCosta-Carvalho, Beatriz Tavares [UNIFESP]Univ. Federal de São Paulo Depto. de Pediatria Disc. de Alergia, Imunologia ClínicaUniv. Federal do Rio de Janeiro Fac. de Medicina Depto. de Medicina PreventivaUniversidade Estadual de Campinas (UNICAMP)Univ. de São Paulo Fac. de MedicinaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)Universidade de São Paulo (USP)UFRJ Fac. Med. Depto. de Medicina PreventivaUFRJ Fac. de Medicina Depto. de Pediatria2015-06-14T13:29:28Z2015-06-14T13:29:28Z2001-08-01Jornal de Pediatria. Sociedade Brasileira de Pediatria, v. 77, n. 4, p. 331-336, 2001.0021-7557http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/1223http://dx.doi.org/10.1590/S0021-75572001000400017S0021-75572001000400017.pdfS0021-7557200100040001710.1590/S0021-75572001000400017OBJETIVO: relatar a ocorrência de uma deficiência funcional de neutrófilos rara, com quadro clínico e laboratorial semelhante ao da doença granulomatosa crônica. MÉTODOS: relato de caso de paciente com deficiência acentuada da glicose-6-fosfato desidrogenase e infecções de repetição. Realizada pesquisa bibliográfica utilizando as bases de dados Medline e Lilacs, abrangendo o período de 1972 a 2000. RESULTADOS: paciente com nível da glicose-6-fosfato desidrogenase extremamente reduzido e quadro de infeções graves com melhora clínica após uso de cotrimoxazol contínuo. Os leucócitos do paciente apresentam defeito no metabolismo oxidativo, similar ao da doença granulomatosa crônica. CONCLUSÕES: o diagnóstico da deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase em neutrófilos deve ser considerado em qualquer paciente com anemia hemolítica não esferocítica congênita no qual o nível da glicose-6-fosfato desidrogenase esteja anormalmente baixo ou apresente infeções de repetição. É diagnóstico diferencial da doença granulomatosa crônica.OBJECTIVE: To report a case of rare neutrophil functional disorder with clinical and laboratory findings similar to those of chronic granulomatous disease. METHODS: Patient with extremely reduced level of glucose-6-phosphate dehydrogenase and recurrent infections that improved after continuous use of cotrimoxazole. The patient presented leukocytes with defective respiratory burst, similar to what occurs in chronic granulomatous disease. COMMENTS: The diagnosis of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency in neutrophils should be considered in any patient with hemolytic anemia whose level of G6PD is extremely low or in any patient that presents recurrent infections as differential diagnosis of chronic granulomatous disease.Univ. Federal de São Paulo Depto. de Pediatria Disc. de Alergia, Imunologia ClínicaUniv. Federal do Rio de Janeiro Fac. de Medicina Depto. de Medicina PreventivaUNICAMP Faculdade de Ciências Médicas Depto. de PediatriaUniv. de São Paulo Fac. de MedicinaUNIFESP-EPM Depto. de PediatriaUSP Instituto de Ciências Biomédicas Depto. de ImunologiaUFRJ Fac. Med. Depto. de Medicina PreventivaUFRJ Fac. de Medicina Depto. de PediatriaUNIFESP, EPM, Depto. de PediatriaSciELO331-336porSociedade Brasileira de PediatriaJornal de Pediatriadeficiência de glucosefosfato desidrogenasesíndromes de deficiência imunológicaneutrófilosdoenças granulomatosa crônicaanemia hemolítica congênitaglucosephosphate dehydrogenase deficiencyimmunodeficiency syndromeschronic granulomatous diseaseneutrophiliscongenital hemolytic anemiaDeficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase com infecções de repetição: relato de casoGlucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency with recurrent infections: case reportinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Institucional da UNIFESPinstname:Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)instacron:UNIFESPORIGINALS0021-75572001000400017.pdfapplication/pdf36174${dspace.ui.url}/bitstream/11600/1223/1/S0021-75572001000400017.pdfcc5c93b1dd1187224d2255628183d56fMD51open accessTEXTS0021-75572001000400017.pdf.txtS0021-75572001000400017.pdf.txtExtracted texttext/plain24178${dspace.ui.url}/bitstream/11600/1223/21/S0021-75572001000400017.pdf.txt2b6fed4a9f7ca2d5403f184321975d4cMD521open accessTHUMBNAILS0021-75572001000400017.pdf.jpgS0021-75572001000400017.pdf.jpgIM Thumbnailimage/jpeg6057${dspace.ui.url}/bitstream/11600/1223/23/S0021-75572001000400017.pdf.jpg61eb43c04340b5c656c16f66d99875e0MD523open access11600/12232023-06-05 19:42:47.13open accessoai:repositorio.unifesp.br:11600/1223Repositório InstitucionalPUBhttp://www.repositorio.unifesp.br/oai/requestopendoar:34652023-06-05T22:42:47Repositório Institucional da UNIFESP - Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)false |
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