Diretrizes de conduta e tratamento de síndromes febris periódicas associadas à criopirina (criopirinopatias – CAPS)
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Data de Publicação: | 2016 |
Outros Autores: | , , , , , , , , , , , , , , |
Tipo de documento: | Artigo |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Revista Brasileira de Reumatologia (Online) |
Texto Completo: | http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042016000100044 |
Resumo: | Resumo Objetivo: Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para manejo das síndromes periódicas associadas à criopirina (criopirinopatias – Caps). Descrição do método de coleta de evidência: A diretriz foi elaborada a partir de quatro questões clínicas que foram estruturadas por meio do PICO (Paciente, Intervenção ou Indicador, Comparação e Outcome), com busca nas principais bases primárias de informação científica. Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendações, esses foram graduados pela força da evidência e pelo grau de recomendação. Resultado: Foram recuperados, e avaliados pelo título e resumo, 1.215 artigos e selecionados 42 trabalhos para sustentar as recomendações. Recomendações: 1. O diagnóstico de Caps é baseado na anamnese e nas manifestações clínicas e posteriormente confirmado por estudo genético. Pode se manifestar sob três fenótipos: FCAS (forma leve), MWS (forma intermediária) e Cinca (forma grave). Avaliações neurológica, oftalmológica, otorrinolaringológica e radiológica podem ser de grande valia na distinção entre as síndromes; 2. O diagnóstico genético com análise do gene NLRP3 deve ser conduzido nos casos suspeitos de Caps, isto é, indivíduos que apresentam, antes dos 20 anos, episódios recorrentes de inflamação expressa por urticária e febre moderada; 3. As alterações laboratoriais incluem leucocitose e elevação nos níveis séricos de proteínas inflamatórias; 4. Terapias alvo dirigidas contra a interleucina 1 levam a rápida remissão dos sintomas na maioria dos pacientes. Contudo, existem limitações importantes em relação à segurança em longo prazo. Nenhuma das três medicações anti-IL1β evita progressão das lesões ósseas. |
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Diretrizes de conduta e tratamento de síndromes febris periódicas associadas à criopirina (criopirinopatias – CAPS)Síndrome autoinflamatória familiar associada ao frioSíndrome de Muckle-WellsSíndrome neurológica cutânea e articular crônica infantilSíndromes autoinflamatóriasDiretrizesResumo Objetivo: Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para manejo das síndromes periódicas associadas à criopirina (criopirinopatias – Caps). Descrição do método de coleta de evidência: A diretriz foi elaborada a partir de quatro questões clínicas que foram estruturadas por meio do PICO (Paciente, Intervenção ou Indicador, Comparação e Outcome), com busca nas principais bases primárias de informação científica. Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendações, esses foram graduados pela força da evidência e pelo grau de recomendação. Resultado: Foram recuperados, e avaliados pelo título e resumo, 1.215 artigos e selecionados 42 trabalhos para sustentar as recomendações. Recomendações: 1. O diagnóstico de Caps é baseado na anamnese e nas manifestações clínicas e posteriormente confirmado por estudo genético. Pode se manifestar sob três fenótipos: FCAS (forma leve), MWS (forma intermediária) e Cinca (forma grave). Avaliações neurológica, oftalmológica, otorrinolaringológica e radiológica podem ser de grande valia na distinção entre as síndromes; 2. O diagnóstico genético com análise do gene NLRP3 deve ser conduzido nos casos suspeitos de Caps, isto é, indivíduos que apresentam, antes dos 20 anos, episódios recorrentes de inflamação expressa por urticária e febre moderada; 3. As alterações laboratoriais incluem leucocitose e elevação nos níveis séricos de proteínas inflamatórias; 4. Terapias alvo dirigidas contra a interleucina 1 levam a rápida remissão dos sintomas na maioria dos pacientes. Contudo, existem limitações importantes em relação à segurança em longo prazo. Nenhuma das três medicações anti-IL1β evita progressão das lesões ósseas.Sociedade Brasileira de Reumatologia2016-02-01info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersiontext/htmlhttp://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042016000100044Revista Brasileira de Reumatologia v.56 n.1 2016reponame:Revista Brasileira de Reumatologia (Online)instname:Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR)instacron:SBR10.1016/j.rbr.2015.08.007info:eu-repo/semantics/openAccessTerreri,Maria Teresa R.A.Bernardo,Wanderley MarquesLen,Claudio ArnaldoSilva,Clovis Artur Almeida daMagalhães,Cristina Medeiros Ribeiro deSacchetti,Silvana B.Ferriani,Virgínia Paes LemePiotto,Daniela Gerent PetryCavalcanti,André de SouzaMoraes,Ana Júlia Pantoja deSztajnbok,Flavio RobertoOliveira,Sheila Knupp Feitosa deCampos,Lucia Maria ArrudaBandeira,MarciaSantos,Flávia Patricia Sena TeixeiraMagalhães,Claudia Saadpor2016-03-01T00:00:00Zoai:scielo:S0482-50042016000100044Revistahttp://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_serial&pid=0482-5004&lng=pt&nrm=isoONGhttps://old.scielo.br/oai/scielo-oai.php||sbre@terra.com.br1809-45700482-5004opendoar:2016-03-01T00:00Revista Brasileira de Reumatologia (Online) - Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR)false |
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