IMPORTÂNCIA DA BIÓPSIA HEPÁTICA NO DIAGNÓSTICO DA DEFICIÊNCIA DE LIPASE ÁCIDA LISOSSOMAL: RELATO DE CASO
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Publication Date: | 2018 |
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Source: | Revista Paulista de Pediatria (Ed. Português. Online) |
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Summary: | RESUMO Objetivo: Descrever a doença de depósito de ésteres de colesterol (DDEC) e a importância da biópsia hepática na realização do diagnóstico. Descrição do caso: Paciente feminina, dois anos e dez meses de idade, com queixa de aumento do volume abdominal secundário à hepatomegalia há quatro meses. Ultrassonografia abdominal demonstrou hepatomegalia e esteatose hepática. Exames laboratoriais mostraram aumento de enzimas hepáticas e dislipidemia. A biópsia hepática foi compatível com DDEC. Comentários: Embora a medida da atividade enzimática seja o padrão-ouro para o diagnóstico de DDEC, a biópsia hepática é muito útil na investigação de casos suspeitos, particularmente quando há outros diagnósticos diferenciais a serem considerados. |
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IMPORTÂNCIA DA BIÓPSIA HEPÁTICA NO DIAGNÓSTICO DA DEFICIÊNCIA DE LIPASE ÁCIDA LISOSSOMAL: RELATO DE CASOBiópsiaDoença do armazenamento de éster de colesterolFígado gordurosoDislipidemiasEsterol esteraseRESUMO Objetivo: Descrever a doença de depósito de ésteres de colesterol (DDEC) e a importância da biópsia hepática na realização do diagnóstico. Descrição do caso: Paciente feminina, dois anos e dez meses de idade, com queixa de aumento do volume abdominal secundário à hepatomegalia há quatro meses. Ultrassonografia abdominal demonstrou hepatomegalia e esteatose hepática. Exames laboratoriais mostraram aumento de enzimas hepáticas e dislipidemia. A biópsia hepática foi compatível com DDEC. Comentários: Embora a medida da atividade enzimática seja o padrão-ouro para o diagnóstico de DDEC, a biópsia hepática é muito útil na investigação de casos suspeitos, particularmente quando há outros diagnósticos diferenciais a serem considerados.Sociedade de Pediatria de São Paulo2018-03-01info:eu-repo/semantics/reportinfo:eu-repo/semantics/publishedVersiontext/htmlhttp://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822018000100113Revista Paulista de Pediatria v.36 n.1 2018reponame:Revista Paulista de Pediatria (Ed. Português. Online)instname:Sociedade de Pediatria de São Paulo (SPSP)instacron:SPSP10.1590/1984-0462/;2018;36;1;00016info:eu-repo/semantics/openAccessTommaso,Adriana Maria Alves DeBarra,Flávia Fonseca de CarvalhoHessel,GabrielMoreno,Carolina AraújoGiugliani,RobertoEscanhoela,Cecília Amélia Fazziopor2018-02-26T00:00:00Zoai:scielo:S0103-05822018000100113Revistahttps://www.rpped.com.br/ONGhttps://old.scielo.br/oai/scielo-oai.phppediatria@spsp.org.br||rpp@spsp.org.br1984-04620103-0582opendoar:2018-02-26T00:00Revista Paulista de Pediatria (Ed. Português. Online) - Sociedade de Pediatria de São Paulo (SPSP)false |
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