Primary amyloidoses sistêmica al: story of case and considerações associates

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Atalla, Ângelo
Data de Publicação: 2009
Outros Autores: Neto, Abrahão Elias Hallack, Frosoni, Domingos Junqueira, Sousa, Filipe Sarto de, Ferreira, Lincoln Eduardo V. V. de Castro, Junior, João Garibaldi de Rezende
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: HU Revista (Online)
Texto Completo: https://periodicos.ufjf.br/index.php/hurevista/article/view/149
Resumo: Amyloidosis is a condition inherent to a group of diseases, which exhibit the common feature of pathological extracellular deposition of insoluble proteins in organs or tissues.  All amyloid fibrils share the same secondary structure, the -pleated sheet conformation, and a nonfibrillar identical component, the serum amyloid pentraxin (SAP).  We report a 62-year-old man with systemic AL amyloidosis.  Diagnosis was made through histopathology and imaging.  The patient underwent 6 cycles of vincristine, adriamycin and dexamethasone (VAD), with maintenance with cyclophosphamide 600mg for 1 day and dexamethasone 40mg/day for 4 days every 28 days.  The patient was relieved of his symptoms and returned to his daily activities.Key-words: Systemic AL amyloidosis, Primary Systemic Amyloidosis, Therapeutics.
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spelling Primary amyloidoses sistêmica al: story of case and considerações associatesAmiloidose sistêmica primária al: relato de caso e considerações associadasAmiloidose Sistêmica Tipo ALAmiloidose Sistêmica PrimáriaTerapêutica.Amyloidosis is a condition inherent to a group of diseases, which exhibit the common feature of pathological extracellular deposition of insoluble proteins in organs or tissues.  All amyloid fibrils share the same secondary structure, the -pleated sheet conformation, and a nonfibrillar identical component, the serum amyloid pentraxin (SAP).  We report a 62-year-old man with systemic AL amyloidosis.  Diagnosis was made through histopathology and imaging.  The patient underwent 6 cycles of vincristine, adriamycin and dexamethasone (VAD), with maintenance with cyclophosphamide 600mg for 1 day and dexamethasone 40mg/day for 4 days every 28 days.  The patient was relieved of his symptoms and returned to his daily activities.Key-words: Systemic AL amyloidosis, Primary Systemic Amyloidosis, Therapeutics.Amiloidose não é uma única doença, e sim, uma condição presente em um grupo de doenças que tem em comum a deposição extracelular patológica de proteínas insolúveis em órgãos ou tecidos. Todas as fibrilas amilóides compartilham uma mesma estrutura secundária, a conformação em folha -pregueada, e um componente não fibrilar idêntico, a pentraxina amilóide séricas P (APS). Relatamos o caso de um paciente com 62 anos, portador de amiloidose sistêmica do tipo AL. O diagnóstico foi constatado através de exames histopatológicos e de imagens. Após diagnóstico, paciente foi submetido a 6 ciclos de quimioterapia com vincristina, adriamicina e dexametasona (VAD). Após o qual, foi realizada manutenção com ciclofosfamida 600mg por um dia e dexametasona 40mg por 4 dias repetidos a cada 28 dias. Paciente evoluiu com melhora da sintomatologia e retorno às suas atividades habituais.Editora UFJF2009-04-11info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionRelCasapplication/pdfapplication/x-zip-compressedapplication/x-zip-compressedhttps://periodicos.ufjf.br/index.php/hurevista/article/view/149HU Revista; v. 34 n. 4 (2008)1982-80470103-3123reponame:HU Revista (Online)instname:Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF)instacron:UFJFporhttps://periodicos.ufjf.br/index.php/hurevista/article/view/149/182https://periodicos.ufjf.br/index.php/hurevista/article/view/149/14882https://periodicos.ufjf.br/index.php/hurevista/article/view/149/14883Atalla, ÂngeloNeto, Abrahão Elias HallackFrosoni, Domingos JunqueiraSousa, Filipe Sarto deFerreira, Lincoln Eduardo V. V. de CastroJunior, João Garibaldi de Rezendeinfo:eu-repo/semantics/openAccess2023-05-04T03:53:16Zoai:periodicos.ufjf.br:article/149Revistahttps://periodicos.ufjf.br/index.php/hurevistaPUBhttps://periodicos.ufjf.br/index.php/hurevista/oairevista.hurevista@ufjf.edu.br1982-80470103-3123opendoar:2023-05-04T03:53:16HU Revista (Online) - Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF)false
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