Características dos pacientes adolescentes e adultos com fibrose cística do Hospital de Clínicas de Porto Alegre

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Kang, Suzie Hyeona
Data de Publicação: 2004
Outros Autores: Hoffmann, Cristine Feliciati, Xavier, Rogerio Gastal, Piovesan, Deise Marcela, Franciscatto, Eduardo, Millán, Thaís, Abrahão, Claudine Lacerda de Oliveira, Veronezzi, Jefferson, Dalcin, Paulo de Tarso Roth, Coelho, Tatiana de Moura, Baglio, Pierangelo Tadeu
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Institucional da UFRGS
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10183/20166
Resumo: Introdução: A expectativa de vida dos pacientes com fibrose cística (FC) tem aumentado progressivamente nas últimas décadas. Objetivos: Determinar as características clínicas dos pacientes com FC em acompanhamento com a equipe de adultos do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) e determinar quais características estão associadas com a gravidade da obstrução do fluxo aéreo. Pacientes e métodos: Estudo transversal dos pacientes com FC (idade ≥ 16 anos) em acompanhamento na equipe de adultos do HCPA. Foram coletados dados demográficos, clínicos, nutricionais, função pulmonar, testes laboratoriais, achados radiológicos e microbiologia do escarro. Resultados: Trinta e nove pacientes (21 masculinos/18 femininos) consultavam com a equipe de adultos em 2003. A idade mediana foi 22,3 anos e a freqüência da raça branca, 97,4%. Análise genética foi realizada em 27 pacientes. Sete pacientes (25,9%) foram homozigotos para mutação delta F508 e 10 (37%) tinham apenas uma mutação delta F508. O escore clínico de Shwachman-Kulczycki mediano foi 80, o escore de Brasfield mediano foi 14 e o VEF1 médio foi 51,1% do previsto. Quatorze pacientes tinham distúrbio ventilatório obstrutivo (DVO) ausente ou leve, 11 tinham DVO moderado e 14 tinham DVO grave. A gravidade do DVO associou-se com a saturação de oxigênio, escore de dispnéia, escore clínico e escore radiológico. Conclusão: Descrevemos um grupo jovem de pacientes adultos com FC com doença pulmonar moderada a grave, mas com performance boa a excelente na sua atividade diária. A obstrução do fluxo aéreo associou-se à saturação de oxigênio, escore de dispnéia, escore clínico e escore radiológico.
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