Esclerodermia cutânea localizada juvenil : aspectos clínicos e epidemiológicos de pacientes diagnosticados de 2006-2017 no ambulatório de dermatologia do HUB

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Figueira, Renata Borges Fortes da Costa
Data de Publicação: 2018
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Institucional da UnB
Texto Completo: http://repositorio.unb.br/handle/10482/34974
Resumo: Dissertação (mestrado)—Universidade de Brasília, Faculdade de Medicina, Programa de Pós-Graduação em Ciências Médicas, 2018.
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spelling Figueira, Renata Borges Fortes da CostaCosta, Izelda Maria Carvalho2019-07-10T19:34:29Z2019-07-10T19:34:29Z2019-07-102018-12-06FIGUEIRA, Renata Borges Fortes da Costa. Esclerodermia cutânea localizada juvenil: aspectos clínicos e epidemiológicos de pacientes diagnosticados de 2006-2017 no ambulatório de dermatologia do HUB. 2018. 95 f., il. Dissertação (Mestrado em Ciências Médicas)—Universidade de Brasília, Brasília, 2018.http://repositorio.unb.br/handle/10482/34974Dissertação (mestrado)—Universidade de Brasília, Faculdade de Medicina, Programa de Pós-Graduação em Ciências Médicas, 2018.Introdução: esclerodermia localizada é frequentemente considerada uma condição benigna, auto-limitada, confinada à pele e tecido subcutâneo. Contudo, o curso da doença é imprevisível e importantes alterações funcionais e cosméticas podem se desenvolver, principalmente nos subtipos lineares e em crianças. Adicionalmente, manifestações extracutâneas, embora incomuns, são mais frequentemente observadas na população pediátrica, principalmente articulares, neurológicas e oftalmológicas. O atraso no diagnóstico e início da terapêutica sistêmica pode estar ligado à piora do prognóstico funcional e estético na infância. Objetivos: avaliar o perfil clínico e epidemiológico de pacientes infanto-juvenis com esclerodermia localizada em serviço de saúde do Distrito Federal, avaliar a prevalência de sintomas e sinais extra-cutâneos associados à esclerodermia localizada juvenil (articulares, oftalmológicos e neurológicos) e, também de deformidades inestéticas, verificando sua associação com as formas clínicas de Laxer e Zulian. Finalmente, avaliar o intervalo do início dos sintomas até o diagnóstico e sua repercussão sobre a capacidade funcional e a estética dos indivíduos. Métodos: estudo de prevalência em foram avaliados 32 pacientes infanto-juvenis diagnosticados com esclerodermia localizada e acompanhados durante um período de 11 anos em ambulatório de dermatopediatria de hospital universitário do Distrito Federal. Resultados: a relação do acometimento entre meninas e meninos foi de 3,5:1, sendo a variante linear a mais frequente (47%). A prevalência de sintomas e sinais extracutâneos foi de 68,7% (sintomas/sinais articulares presentes em 53,1%, sintomas/sinais neurológicos em 18,7% e sintomas/sinais oftalmológicos em 9,4%). A prevalência de deformidades inestéticas foi de 68,7%. Houve associação significativa entre a ocorrência de sintomas/sinais articulares e as formas clínicas linear e mista, assim como também se observou associação significativa entre a ocorrência de sintomas/sinais neurológicos e a forma linear. Também observamos associação significativa entre a ocorrência de deformidade inestética e a forma linear. O tempo médio encontrado entre o início dos sintomas e a realização do diagnóstico de esclerodemia localizada foi de 2,2 anos. Não foi encontrada, entretanto, significância estatística entre este atraso e a ocorrência de sintomase sinais extracutâneos, assim como entre este atraso e a ocorrência de deformidades inestéticas. Conclusões: A alta prevalência encontrada de sintomas/sinais extracutâneos e de deformidades cosmiátricas é digna de nota e traz à tona mais uma vez a constatação de que a esclerodermia localizada na infância pode ser acompanhada de morbidade elevada, causando diversos prejuízos funcionais e de qualidade de vida que acompanharão estes jovens no decorrer de suas vidas. Embora não tenha sido constatada associação entre o atraso diagnóstico (de mais de 2 anos) e disabilidade funcional/estética na amostra estudada, é reconhecido que o pronto reconhecimento da condição e o rápido início de terapêutica é crucial no curso clínico de cada paciente.Background: Localized scleroderma is a benign disease restricted to the skin and subcutaneous tissue. However, the disease course is unpredictable, and considerable functional and aesthetic abnormalities can develop, especially in childhood. In addition, although rare, extracutaneous manifestations – primarily articular, neurologic and ocular – are more frequent among the paediatric population. Delayed diagnosis and systemic treatment may be associated with poorer functional and aesthetic prognosis in childhood. Aims: To analyse the clinical and epidemiological profiles of children and adolescents with localized scleroderma receiving care at a health service in the Federal District, Brazil, and to investigate the prevalence of extracutaneous symptoms/signs and unaesthetic deformities, as well as their association with the clinical disease subtypes. We also analysed the diagnostic delay and its effects on the patients’ functional capacity and aesthetics. Methods: Prevalence study with 32 children and adolescents diagnosed with localized scleroderma, followed over 11 years at the paediatric dermatology outpatient clinic of a university hospital in the Federal District. Results: The ratio of affected girls to boys was 3.5:1; linear scleroderma was the most frequent subtype (47%). The prevalence of extracutaneous symptoms and signs was 68.7%; that of unaesthetic deformities was 68.7%. A significant association was found between articular symptoms/signs and the linear and mixed subtypes and between neurologic symptoms/signs and linear scleroderma. We also detected a significant association between unaesthetic deformities and linear scleroderma. The diagnostic delay was 2,2 years. However, no significant association was observed between diagnostic delay and extracutaneous symptoms/signs or unaesthetic deformities. Conclusions: The high prevalence of extracutaneous symptoms/signs and non-aesthetic deformities found is noteworthy and suggests that paediatric scleroderma may involve considerable morbidity. Although no association was found between diagnostic delay (>2 years) and functional/aesthetic disability, early disease recognition and treatment onset are crucial to individual patients' clinical prognoses.Faculdade de Medicina (FMD)Programa de Pós-Graduação em Ciências MédicasA concessão da licença deste item refere-se ao termo de autorização impresso assinado pelo autor com as seguintes condições: Na qualidade de titular dos direitos de autor da publicação, autorizo a Universidade de Brasília e o IBICT a disponibilizar por meio dos sites www.bce.unb.br, www.ibict.br, http://hercules.vtls.com/cgi-bin/ndltd/chameleon?lng=pt&skin=ndltd sem ressarcimento dos direitos autorais, de acordo com a Lei nº 9610/98, o texto integral da obra disponibilizada, conforme permissões assinaladas, para fins de leitura, impressão e/ou download, a título de divulgação da produção científica brasileira, a partir desta data.info:eu-repo/semantics/openAccessEsclerodermia cutânea localizada juvenil : aspectos clínicos e epidemiológicos de pacientes diagnosticados de 2006-2017 no ambulatório de dermatologia do HUBinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisEsclerodermiaEpidemiologia - Distrito FederalPrognósticoDiagnósticoporreponame:Repositório Institucional da UnBinstname:Universidade de Brasília (UnB)instacron:UNBORIGINAL2018_RenataBorgesFortesdaCostaFigueira.pdf2018_RenataBorgesFortesdaCostaFigueira.pdfapplication/pdf1821159http://repositorio2.unb.br/jspui/bitstream/10482/34974/1/2018_RenataBorgesFortesdaCostaFigueira.pdf00c528dfed524355a3f668a9c30d921bMD51open accessLICENSElicense.txtlicense.txttext/plain671http://repositorio2.unb.br/jspui/bitstream/10482/34974/2/license.txtbacfee268cc5d4f6aaa2e6e0066d38f5MD52open access10482/349742024-03-20 13:31:51.289open accessoai:repositorio2.unb.br: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Biblioteca Digital de Teses e DissertaçõesPUBhttps://repositorio.unb.br/oai/requestopendoar:2024-03-20T16:31:51Repositório Institucional da UnB - Universidade de Brasília (UnB)false
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