Encefalopatia multiquística - a propósito de dois casos clínicos

• Autor(a) principal: Pereira, B.
• Data de Publicação: 2013
• Outros Autores: Pereira, C.A., Pinto, J., Santos, M.
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/10400.16/1526
• topic: Encefalopatia multiquística; epilepsia; lactente; Epilepsy; infant; multicystic encephalopathy

Introdução: A encefalopatia multiquística é uma entidade rara, em que o parênquima cerebral é substituído por quistos de vários tamanhos. Tem sido associada a múltiplas causas: transfusão feto-fetal em gravidez gemelar monozigótica, encefalopatia neonatal, infeções do sistema nervoso central, acidente vascular cerebral, trauma, hipotensão materna severa, entre outras. O fator comum que liga todas estas situações é a ocorrência de hipóxia cerebral grave. O seu diagnóstico baseia-se em exames de neuroimagem, sendo a ecografia transfontanelar o exame de primeira linha. É uma patologia de mau prognóstico que, na maioria dos casos, evolui para disfunção neurológica severa progressiva até à morte. Casos clínicos: Os autores apresentam dois casos clínicos de encefalopatia multiquística, ambos de apresentação neonatal precoce mas distinta. Discussão/Conclusão: O conhecimento desta entidade, dos seus fatores de risco e da sua importante morbimortalidade infantil, são essenciais para o seu reconhecimento precoce e abordagem adequada.