Deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase com infecções de repetição: relato de caso
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Publication Date: | 2001 |
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Source: | Jornal de Pediatria (Online) |
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Summary: | OBJETIVO: relatar a ocorrência de uma deficiência funcional de neutrófilos rara, com quadro clínico e laboratorial semelhante ao da doença granulomatosa crônica. MÉTODOS: relato de caso de paciente com deficiência acentuada da glicose-6-fosfato desidrogenase e infecções de repetição. Realizada pesquisa bibliográfica utilizando as bases de dados Medline e Lilacs, abrangendo o período de 1972 a 2000. RESULTADOS: paciente com nível da glicose-6-fosfato desidrogenase extremamente reduzido e quadro de infeções graves com melhora clínica após uso de cotrimoxazol contínuo. Os leucócitos do paciente apresentam defeito no metabolismo oxidativo, similar ao da doença granulomatosa crônica. CONCLUSÕES: o diagnóstico da deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase em neutrófilos deve ser considerado em qualquer paciente com anemia hemolítica não esferocítica congênita no qual o nível da glicose-6-fosfato desidrogenase esteja anormalmente baixo ou apresente infeções de repetição. É diagnóstico diferencial da doença granulomatosa crônica. |
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Deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase com infecções de repetição: relato de casodeficiência de glucosefosfato desidrogenasesíndromes de deficiência imunológicaneutrófilosdoenças granulomatosa crônicaanemia hemolítica congênitaOBJETIVO: relatar a ocorrência de uma deficiência funcional de neutrófilos rara, com quadro clínico e laboratorial semelhante ao da doença granulomatosa crônica. MÉTODOS: relato de caso de paciente com deficiência acentuada da glicose-6-fosfato desidrogenase e infecções de repetição. Realizada pesquisa bibliográfica utilizando as bases de dados Medline e Lilacs, abrangendo o período de 1972 a 2000. RESULTADOS: paciente com nível da glicose-6-fosfato desidrogenase extremamente reduzido e quadro de infeções graves com melhora clínica após uso de cotrimoxazol contínuo. Os leucócitos do paciente apresentam defeito no metabolismo oxidativo, similar ao da doença granulomatosa crônica. CONCLUSÕES: o diagnóstico da deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase em neutrófilos deve ser considerado em qualquer paciente com anemia hemolítica não esferocítica congênita no qual o nível da glicose-6-fosfato desidrogenase esteja anormalmente baixo ou apresente infeções de repetição. É diagnóstico diferencial da doença granulomatosa crônica.Sociedade Brasileira de Pediatria2001-08-01info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersiontext/htmlhttp://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572001000400017Jornal de Pediatria v.77 n.4 2001reponame:Jornal de Pediatria (Online)instname:Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP)instacron:SBPE10.1590/S0021-75572001000400017info:eu-repo/semantics/openAccessRosa-Borges,AbertinaSampaio,Márcia G.Condino-Neto,AntônioBarreto,Orlando C.O.Nudelman,VictorCarneiro-Sampaio,Magda M.S.Nogueira,Susie A.Abreu,Thalita F. deRehder,JussaraCosta-Carvalho,Beatriz T.por2008-08-27T00:00:00Zoai:scielo:S0021-75572001000400017Revistahttp://www.jped.com.br/https://old.scielo.br/oai/scielo-oai.php||jped@jped.com.br1678-47820021-7557opendoar:2008-08-27T00:00Jornal de Pediatria (Online) - Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP)false |
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