Biliary atresia: the brazilian experience

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Carvalho, Elisa de
Data de Publicação: 2010
Outros Autores: Santos, Jorge Luiz dos, Silveira, Themis Reverbel da, Kieling, Carlos Oscar, Silva, Luciana Rodrigues, Porta, Gilda, Miura, Irene Kazue, Tommaso, Adriana Maria Alves de, Brandão, Maria Ângela Bellomo, Ferreira, Alexandre Rodrigues, Macêdo, José Roberto de Deus, Almeida Neto, José Tenório de, Grupo de Estudos em Hepatologia Pediátrica do Brasil
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Institucional da UFRGS
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10183/56515
Resumo: Objetivo: Avaliar as características epidemiológicas, clínicas e prognósticas de crianças com atresia biliar. Método: Dados sobre portoenterostomia, transplante hepático (TxH), idade no último seguimento e sobrevida foram coletados dos prontuários de pacientes acompanhados em seis centros no Brasil (1982-2008) e comparados em relação às décadas do procedimento cirúrgico. Resultados: Dos 513 pacientes, 76,4% foram submetidos a portoenterostomia [idade: 60,0-94,7 (82,6±32,8) dias] e 46,6% foram submetidos a TxH. Em 69% dos casos, o TxH foi realizado após a portoenterostomia, enquanto em 31% dos casos o TxH foi realizado como cirurgia primária. Os pacientes da região Nordeste foram submetidos a portoenterostomia mais tardiamente do que as crianças das regiões Sul (p = 0,008) e Sudeste (p = 0,0012), embora, mesmo nas duas últimas regiões, a idade no momento da portoenterostomia tenha sido superior ao desejável. Ao longo das décadas, houve aumento progressivo do número de TxH realizados. A sobrevida global foi de 67,6%. A sobrevida aumentou nas últimas décadas (anos 1980 versus 90, p = 0,002; anos 1980 versus 2000, p < 0,001; anos 1990 versus 2000, p < 0,001). A sobrevida de 4 anos pós-portoenterostomia, com ou sem TxH, foi de 73,4%, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (80, 77,7, 60,5% para ≤ 60, 61-90, > 90 dias, respectivamente). Os pacientes transplantados apresentaram taxas de sobrevida mais elevadas (88,3%). A sobrevida de 4 anos com fígado nativo foi de 36,8%, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (54, 33,3, 26,6% para ≤ 60, 61-90, > 90 dias, respectivamente). Conclusões: Este estudo multicêntrico demonstrou que o encaminhamento tardio das crianças portadoras de atresia biliar ainda é um problema no Brasil, influenciando a sobrevida destes pacientes. Estratégias que proporcionam o encaminhamento precoce estão sendo desenvolvidas com o objetivo de reduzir a necessidade de transplante hepático nos primeiros anos de vida.
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Em 69% dos casos, o TxH foi realizado após a portoenterostomia, enquanto em 31% dos casos o TxH foi realizado como cirurgia primária. Os pacientes da região Nordeste foram submetidos a portoenterostomia mais tardiamente do que as crianças das regiões Sul (p = 0,008) e Sudeste (p = 0,0012), embora, mesmo nas duas últimas regiões, a idade no momento da portoenterostomia tenha sido superior ao desejável. Ao longo das décadas, houve aumento progressivo do número de TxH realizados. A sobrevida global foi de 67,6%. A sobrevida aumentou nas últimas décadas (anos 1980 versus 90, p = 0,002; anos 1980 versus 2000, p < 0,001; anos 1990 versus 2000, p < 0,001). A sobrevida de 4 anos pós-portoenterostomia, com ou sem TxH, foi de 73,4%, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (80, 77,7, 60,5% para ≤ 60, 61-90, > 90 dias, respectivamente). Os pacientes transplantados apresentaram taxas de sobrevida mais elevadas (88,3%). A sobrevida de 4 anos com fígado nativo foi de 36,8%, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (54, 33,3, 26,6% para ≤ 60, 61-90, > 90 dias, respectivamente). Conclusões: Este estudo multicêntrico demonstrou que o encaminhamento tardio das crianças portadoras de atresia biliar ainda é um problema no Brasil, influenciando a sobrevida destes pacientes. Estratégias que proporcionam o encaminhamento precoce estão sendo desenvolvidas com o objetivo de reduzir a necessidade de transplante hepático nos primeiros anos de vida.Objective: To evaluate epidemiological, clinical and prognostic characteristics of children with biliary atresia. Methods: Data regarding portoenterostomy, liver transplantation (LTx), age at last follow-up and survival were collected from the records of patients followed up in six Brazilian centers (1982-2008) and compared regarding decades of surgery. Results: Of 513 patients, 76.4% underwent portoenterostomy [age: 60-94.7 (82.6±32.8) days] and 46.6% underwent LTx. In 69% of cases, LTx followed portoenterostomy, whereas in 31% of cases LTx was performed as the primary surgery. Patients from the Northeast region underwent portoenterostomy later than infants from Southern (p = 0.008) and Southeastern (p = 0.0012) Brazil, although even in the latter two regions age at portoenterostomy was higher than desirable. Over the decades, LTx was increasingly performed. Overall survival was 67.6%. Survival increased over the decades (1980s vs. 1990s, p = 0.002; 1980s vs. 2000s, p < 0.001; 1990s vs. 2000s, p < 0.001). The 4-year postportoenterostomy survival, with or without LTx, was 73.4%, inversely correlated with age at portoenterostomy (80, 77.7, 60.5% for ≤ 60, 61-90, > 90 days, respectively). Higher survival rates were observed among transplanted patients (88.3%). The 4-year native liver survival was 36.8%, inversely correlated with age at portoenterostomy (54, 33.3, 26.6% for ≤ 60, 61-90, > 90 days, respectively). Conclusions: This multicenter study showed that late referral for biliary atresia is still a problem in Brazil, affecting patient survival. Strategies to enhance earlier referral are currently being developed aiming to decrease the need for liver transplantation in the first years of life.application/pdfporJornal de Pediatria : Rio de Janeiro. Rio de Janeiro. Vol. 86, n. 6 (2010), p. 473-479Atresia biliarPortoenterostomia hepáticaDiagnóstico diferencialPrognósticoBiliary atresiaHepatic portoenterostomySurgeryDifferential diagnosisPrognosisBiliary atresia: the brazilian experienceAtresia biliar : a experiência brasileirainfo:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/otherinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Institucional da UFRGSinstname:Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS)instacron:UFRGSORIGINAL000771898.pdf000771898.pdfTexto completoapplication/pdf305961http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/10183/56515/1/000771898.pdf01694bde7dc9f5e1342c009596d909dcMD51000771898-02.pdf000771898-02.pdfTexto completo (inglês)application/pdf292349http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/10183/56515/2/000771898-02.pdfe0d4a6d989721b8b15068b3baa8581d7MD52TEXT000771898-02.pdf.txt000771898-02.pdf.txtExtracted Texttext/plain31950http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/10183/56515/3/000771898-02.pdf.txt199eab78f071db1518c0322c9cd6a096MD53000771898.pdf.txt000771898.pdf.txtExtracted Texttext/plain36966http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/10183/56515/4/000771898.pdf.txt823eab15a8330bf2e16fa16619234e5dMD54THUMBNAIL000771898.pdf.jpg000771898.pdf.jpgGenerated Thumbnailimage/jpeg1846http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/10183/56515/5/000771898.pdf.jpgfa485528aaaa9dc420fb78ed2a4833feMD55000771898-02.pdf.jpg000771898-02.pdf.jpgGenerated Thumbnailimage/jpeg1858http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/10183/56515/6/000771898-02.pdf.jpg519c3f71ed9f6095eed3de3283ad8fbdMD5610183/565152019-08-02 02:31:22.558099oai:www.lume.ufrgs.br:10183/56515Repositório de PublicaçõesPUBhttps://lume.ufrgs.br/oai/requestopendoar:2019-08-02T05:31:22Repositório Institucional da UFRGS - Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS)false
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