Púrpura trombocitopênica trombótica - remissão completa em paciente com mau prognóstico após tratamento com plasmaférese terapêutica e rituximabe

• Autor(a) principal: Almeida Neto,Cesar de
• Data de Publicação: 2008
• Outros Autores: Mendonça,Mirianceli C., Braga,Marcelo C., Ghaname,Fabiana S., Gobette,Fernanda O. S., Pires,Verônica S. P., Ganme,Anis, Ghaname,Jorge N.
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Revista brasileira de hematologia e hemoterapia (Online)
• Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-84842008000100020
• topic: Púrpura trombocitopênica trombótica; troca de plasma; rituximabe; anemia hemolítica; terapêutica

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença rara e fatal que deve ser diagnosticada e tratada prontamente a fim de se obter melhor resposta terapêutica. Apresentamos um caso de PTT aguda grave tratada com plasmaférese e rituximabe. Ao diagnóstico, a paciente apresentava anemia hemolítica microangiopática, icterícia, febre, convulsões, seguidas por coma e choque hipovolêmico. Os exames laboratoriais iniciais mostravam DHL=2.860 IU/L, contagem de plaquetas de 37 x 10(9)/L, hemoglobina de 5,1 g/dL e no esfregaço de sangue periférico havia a presença de esquizócitos. Iniciado tratamento para PTT com pulsoterapia com metilprednisolona e plasmaféreses terapêuticas diárias com troca de uma volemia plasmática e substituição com plasma fresco congelado. Após cinco sessões de plasmaférese, houve piora no quadro neurológico, acompanhado por aumento importante de DHL, ALT, AST e a contagem de plaquetas era de 72 x 10(9)/L. Iniciamos o uso de rituximabe na dose padrão de 375mg/m²/semana/4 semanas e passamos a utilizar plasma pobre em crioprecipitado como reposição durante as plasmaféreses. Dois dias após a mudança na conduta terapêutica, houve importante melhora do quadro neurológico, estabilização da contagem de plaquetas e queda acentuada de DHL. Após 23 procedimentos de plasmaférese e quatro doses de rituximabe, a paciente apresentou remissão completa, mantida há 34 meses. A plasmaférese terapêutica com plasma pobre em crioprecipitado e o uso concomitante de rituximabe foi uma estratégia útil no tratamento deste caso de PTT aguda grave. Porém, ensaios clínicos prospectivos e randomizados são necessários para confirmar estes achados.