Doença de Creutzfeldt-Jakob: a propósito de um caso com comprometimento medular

• Autor(a) principal: Azevedo,Marlos Fábio Alves de
• Data de Publicação: 2001
• Outros Autores: Nascimento,Fernanda, Quintella,Leonardo, Rosso,Ana Lucia Zuma de, Maranhão Filho,Péricles A., Corrêa,Rosalie B., Chimelli,Leila, Vincent,Maurice, Novis,Sérgio Augusto Pereira
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Arquivos de neuro-psiquiatria (Online)
• Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2001000600024
• topic: doença de Creutzfeldt-Jakob; prion; medula

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a encefalopatia espongiforme subaguda transmissível mais frequente nos seres humanos. Aproximadamente 85% dos casos pertencem à forma esporádica da doença. Os outros 15% consistem na forma genética e iatrogênica. Relatamos o caso de uma paciente com a forma esporádica da doença de Creutzfeldt-Jakob, com comprometimento medular e apresentação clínica caracterizada por síndrome demencial e cerebelar, miofasciculação com arreflexia difusa e crises convulsivas do tipo tônico-clônico generalizada. É rara a associação das duas últimas manifestações clínicas. O caso foi considerado como provável DCJ até confirmação por autópsia e imunohistoquímica. Concluímos que se deve sempre pensar na DCJ em pacientes que apresentam demência rapidamente progressiva e, na ausência de sinais piramidais ou extrapiramidais, pensar em acometimento periférico e/ou medular.