Doença de Kennedy: Relato de dois casos

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Seefeld,M.
Data de Publicação: 1995
Outros Autores: Cunha,F. Marcos, Ferraz,Leila Elizabeth, Scola,Rosana Herminia, Werneck,Lineu Cesar
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Arquivos de neuro-psiquiatria (Online)
Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1995000300017
Resumo: Relatamos, pela primeira vez em nosso meio, dois pacientes com atrofia muscular bulbo espinhal de início tardio (doença de Kennedy), caracterizada por fraqueza, atrofia muscular, tremores e manifestações endocrinológicas, com sinais eletromiográficos de desnervação. Esta entidade diferencia-se das demais doenças do neurônio motor pela sua peculiar herança ligada ao sexo, anormalidades endocrinas (ginecomastia, atrofia testicular e oligoespermia), tendo prognóstico relativamente favorável. Discutimos a caracterização clínica dos doentes apresentados, o aspecto fisiopatológico e a evolução.
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