Holoprosencefalia: análise do seu espectro morfológico em doze casos de autópsia

• Autor(a) principal: Noronha,Lúcia de
• Data de Publicação: 2001
• Outros Autores: Ghanem,Ramon Coral, Medeiros,Fabíola, Knopfholz,José, Magalhães,Tiago Augusto, Sampaio,Gilberto Antunes, Serapião,Maria José, Torres,Luiz Fernando Bleggi
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Arquivos de neuro-psiquiatria (Online)
• Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2001000600014
• topic: holoprosencefalia; malformações cerebrais; necrópsia

O termo holoprosencefalia (HPC) é usado para o complexo de deformidades hemisféricas causadas por falha no desenvolvimento da vesícula prosencefálica. Este estudo tem como objetivo relatar o espectro morfológico de 12 casos de HPC, classificá-los e compará-los com a literatura pertinente. Avaliadas 5837 necrópsias realizadas entre 1960 e 1995, 12 apresentavam HPC. Dados como sexo, idade, e presenças de outras malformações associadas foram avaliados e comparados com as demais malformações e com o total de necrópsias. A maioria dos casos era de masculinos (66,66%) e neomortos (75%). A forma de HPC mais frequentemente encontrada foi a lobar (58,3%) e a alteração facial mais frequente foi a ciclopia (25%). Houve tendência estatística de que a HPC possa, dentro das malformações do sistema nervo central (SNC), acometer mais o sexo masculino e de que a neomortalidade seja maior na HPC do que nas outras malformações do SNC.