Atrofia muscular proximal neurogenica hereditaria (doença de Wohlfart-Kugelberg-Welander): estudo clinico, eletromiografico e anatomo-patologico de 3 irmãos

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Freitas,Marcos R. G. de
Data de Publicação: 1976
Outros Autores: Nascimento,Osvaldo J. M.
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Arquivos de neuro-psiquiatria (Online)
Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1976000100009
Resumo: Os autores relatam os casos de três irmãos com fraqueza e amiotrofia proximal dos membros de início na infância. Os estudos eletromiográficos e de biópsias musculares revelaram alterações do tipo neurogênico de permeio com alterações miogênicas. Fazem consideração sobre esta singular associação, considerando as alterações do tipo miopático como secundárias à denervação de longa duração. O estudo histopatológico medular, em um dos pacientes, revelou degeneração das células motoras das pontas anteriores, constituindo, assim, o 4.° estudo de autópsia da doença de Wohlfart-Kugelberg-Welander, na literatura.
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