Polipose nasossinusal em criança com síndrome de Peutz-Jeghers

• Autor(a) principal: Perez-Bóscollo,Adriana C.
• Data de Publicação: 2002
• Outros Autores: Carmo,Luís C., Tomaz,Maria A., Oliveira,Elina T., Boscolo,Ana L. S.
• Tipo de documento: Relatório
• Idioma: por
• Título da fonte: Revista Brasileira de Otorrinolaringologia (Online)
• Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-72992002000300020
• topic: síndrome de Peutz-Jeghers; polipose nasal; sinusite crônica; hamartoma; criança

A síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) é uma doença autossômica dominante, caracterizada por polipose hamartomatosa intestinal em associação com pigmentação mucocutânea característica. Peutz (1921), na primeira publicação da síndrome que tem o seu nome, apresentou dois casos com pólipos em nasofaringe. Desde então, poucos desses casos foram publicados e com o passar do tempo a associação foi esquecida. Esse relato descreve uma variante rara da SPJ em um menino de quatorze anos de idade, identificada pela presença de polipose nasal bilateral, sinusite crônica e polipose hamartomatosa intestinal, previamente operado de oclusão intestinal. Macroscopicamente, foram encontradas múltiplas formações polipóides em cavidades nasais, branco-pardacentas, de consistência amolecida e com cavidades císticas. Histologicamente, esses pólipos mostravam características inflamatórias acompanhadas de metaplasia escamosa atípica. Na população pediátrica, a polipose nasal apresenta interesse específico. É uma condição infreqüente que requer investigação diagnóstica cuidadosa. O objetivo desse trabalho é mostrar uma doença rara (SPJ) com associação em Cirurgia Pediátrica e ORL, chamando a atenção de cirurgiões, pediatras e especialistas para a importância de se investigar a etiologia da polipose nasossinusal nos pacientes pediátricos.