Sarcoma ósseo secundário da Doença de Paget: Secondary bone sarcoma of Paget's disease

• Autor(a) principal: Polo, Andre Luiz
• Data de Publicação: 2022
• Outros Autores: de Paula, Anna Karollinna Pimenta, Santiago, Anthony Magalhães Morais, Peres, Caio Henrique Rezio, Rezende, Camilla da Rocha, Pereira, Gislane Borges, Garcia, Joedna Virgínia Borges, Camargo, Jorge Humberto, Jordão, Júlia Cristina Miguel, Capelli, Larissa Borges, Farinazzo, Lêda Maria Hamed, Martins, Lorena Milhomem, Coutinho, Luan Linhares de Azeredo, Maia, Marina Aparecida, Guimarães Filho, Mauro César Gobira, de Sousa, Nádia Germano, Paulino, Otávio Lotti, Santos, Suzane Coimbra, Ferreira, Stéffany, Alves, Taryane Barros, Santos, Victória Bouez, Ataides, Vitória Costa
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Brazilian Journal of Health Review
• Texto Completo: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/52119
• topic: Doença de paget; osteossarcoma; tumores ósseos

Resumo INTRODUÇÃO: A Doença de Paget é uma doença crônica inflamatória do osso. A degeneração sarcomatosa dessa doença é rara, chegando a 1% e o tipo histológico mais comum é o osteossarcoma. APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente com 66 anos, masculino, com diagnóstico de Doença de Paget há 20 anos, apresenta deformidade em fêmur direito, relata piora da dor há 5 meses. Radiografia com sinais de malignidade confirmados na RNM, na qual havia expansão das partes moles, ruptura da cortical óssea com osteólise agressiva. Histopatológico confirmando osteossarcoma. DISCUSSÃO: A Doença de Paget é um distúrbio ósseo crônico que resulta na renovação óssea acelerada e desordenada, acomete, principalmente, o esqueleto axial, o crânio, os fêmures e as tíbias. A maioria dos pacientes com Doença de Paget é assintomática, sendo o diagnóstico, muitas vezes, tardio e acidental. É a segunda doença osteometabólica mais comum, ficando atrás da osteoporose. A doença de Paget afeta cerca de 3-4% da população acima dos 40 anos de idade, sendo que sua prevalência aumenta com a idade. O osteossarcoma secundário à doença de Paget é raro, estima-se que ocorra em menos de 1% das pessoas com doença óssea de Paget. Dor, edema e fratura são manifestações iniciais. Achados radiográficos iniciais geralmente mostram uma lesão lítica em expansão no osso. O tratamento do osteossarcoma secundário à Doença de Paget é principalmente cirúrgico que pode envolver a combinação de quimioterapia. A presença de comorbidades em idosos limita o uso da quimioterapia. Quando indicada, a quimioterapia geralmente é neoadjuvante e em terapia adjuvante CONCLUSÃO: Compreende-se que a Doença de Paget acomete principalmente idosos e que o prognóstico é ruim tanto em pacientes sintomáticos como em assintomáticos, devido a inflamação óssea e risco de evolução para osteossarcoma, porém o diagnóstico precoce pode trazer benefícios aos pacientes no controle da dor e com tratamentos mais conservadores, evitando a necessidade de amputações, com melhoria na qualidade de vida.