Doença de Sjogren-Larsson: uma abordagem diagnóstica, evolução clínica e revisão

• Autor(a) principal: Macedo, Leonardo Castro Dantas
• Data de Publicação: 2023
• Outros Autores: Nascimento, Victor de Souza, Lucas, Matheus Galante Tiopisto Mendonça, Santos, Marcella Azevedo, Rangel, Sofia Fernandez Cabrera, da Silva Filho, Darci Cândido, Xavier, Thiago Antônio Rodrigues, Silva, Paula Ribeiro, Batista, Ondina Almeida Resende, de Lacerda, Maria Karolina Vieira, Borges, Amanda Claudino, Oliveira, Jéssica de Castro, Diniz, Matheus Carvalho
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Brazilian Journal of Health Review
• Texto Completo: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/63138
• topic: xerostomia; glândulas; autoimune

Introdução: A síndrome de Sjögren-Larsson é também chamada de exocrinopatia autoimune, uma doença reumática crônica, autoimune, rara, de progressão lenta e contínua, caracterizada pela inflamação de algumas glândulas do corpo e infiltração de linfócitos .  As glândulas salivares e lacrimais são as mais atingidas. Estima-se que afeta entre 0,05% e 0,4% da população mundial, sendo a segunda doença autoimune mais frequente do mundo. Apresentação do caso: C.R.G., 5 anos, do sexo masculino, nascido em Brasília. É o segundo filho do casal. Gestação e parto hospitalar sem complicações, condições de nascimento adequadas. A mãe percebeu descamações na pele da criança, particularmente nos braços e no rosto, quando ele tinha cinco meses. Esses sintomas se estenderam para o restante do corpo e, no final do primeiro ano, as áreas axiais apresentavam-se espessas e com alterações na coloração. Discussão: A hipótese diagnóstica da doença por muitas vezes acaba sendo feita pelo odontologista por conta do quadro de xerostomia. O tratamento costuma ser feito com utilização de lágrimas artificiais e lubrificação.   Conclusão: A faixa com maior epidemiologia da doença é a mulher de meia idade (40-60 anos) e acaba tendo influência de fatores genéticos e associação com outras doenças autoimunes. O seu diagnóstico é vital para a melhor qualidade de vida do paciente. O tratamento varia de acordo com quantos e quais órgãos são acometidos.