Síndrome de Aarskog-Scott e Linfoma não Hodgkin do tipo Burkitt: 1º relato de caso da literatura / Aarskog- Scott syndrome and Burkitt-type non-Hodgkin's Lymphoma: 1st case report in the literature
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Data de Publicação: | 2022 |
Outros Autores: | , , , , , |
Tipo de documento: | Artigo |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Brazilian Journal of Health Review |
Texto Completo: | https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/50225 |
Resumo: | INTRODUÇÃO: A Síndrome de Aarskog (SA) foi descrita pela primeira vez em 1970, como “uma síndrome familiar de baixa estatura associada à displasia facial e anomalias genitais”. A herança é ligada ao X (recessivo e semi-dominante), autossômico dominante (influenciado pelo sexo) ou autossômico recessivo. Não existe uma terapia específica para a SAS, no entanto, intervenções cirúrgicas podem ser feitas para correção das malformações. RELATO DE CASO: Masculino, 20 anos, portador de Síndrome de Aarskog, chega em serviço hospitalar terciário por quadro de vômitos, dor abdominal e constipação seguido por alteração de hábito intestinal há duas semanas. TC abdominal identificou grande massa centrada na raiz mesentérica, mal delimitada, deslocando as alças intestinais e englobando estruturas vasculares e em continuidade com lesão ovalada que se projetava para a luz de alça de íleo. Biópsia de epíplon, realizada por laparotomia, teve perfil imuno-histoquímico compatível com linfoma não-Hodgkin de imunofenótipo B, do tipo Burkitt. Paciente evoluiu a óbito poucos dias após o procedimento, por disfunção ventilatória. CONCLUSÃO: Linfoma de Burkitt é um tipo agressivo de Linfoma não-Hodgkin e possui uma apresentação clínica variável. A associação entre Síndrome de Aarskog e linfomas ainda não havia sido descrita na literatura. Espera-se contribuir com outros pacientes ao descrever este caso à comunidade científica. |
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Síndrome de Aarskog-Scott e Linfoma não Hodgkin do tipo Burkitt: 1º relato de caso da literatura / Aarskog- Scott syndrome and Burkitt-type non-Hodgkin's Lymphoma: 1st case report in the literatureLinfoma não-Hodgkinoncologia clínicabases de dados genéticas.INTRODUÇÃO: A Síndrome de Aarskog (SA) foi descrita pela primeira vez em 1970, como “uma síndrome familiar de baixa estatura associada à displasia facial e anomalias genitais”. A herança é ligada ao X (recessivo e semi-dominante), autossômico dominante (influenciado pelo sexo) ou autossômico recessivo. Não existe uma terapia específica para a SAS, no entanto, intervenções cirúrgicas podem ser feitas para correção das malformações. RELATO DE CASO: Masculino, 20 anos, portador de Síndrome de Aarskog, chega em serviço hospitalar terciário por quadro de vômitos, dor abdominal e constipação seguido por alteração de hábito intestinal há duas semanas. TC abdominal identificou grande massa centrada na raiz mesentérica, mal delimitada, deslocando as alças intestinais e englobando estruturas vasculares e em continuidade com lesão ovalada que se projetava para a luz de alça de íleo. Biópsia de epíplon, realizada por laparotomia, teve perfil imuno-histoquímico compatível com linfoma não-Hodgkin de imunofenótipo B, do tipo Burkitt. Paciente evoluiu a óbito poucos dias após o procedimento, por disfunção ventilatória. CONCLUSÃO: Linfoma de Burkitt é um tipo agressivo de Linfoma não-Hodgkin e possui uma apresentação clínica variável. A associação entre Síndrome de Aarskog e linfomas ainda não havia sido descrita na literatura. Espera-se contribuir com outros pacientes ao descrever este caso à comunidade científica.Brazilian Journals Publicações de Periódicos e Editora Ltda.2022-07-13info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionapplication/pdfhttps://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/5022510.34119/bjhrv5n4-057Brazilian Journal of Health Review; Vol. 5 No. 4 (2022); 12650-12657Brazilian Journal of Health Review; v. 5 n. 4 (2022); 12650-126572595-6825reponame:Brazilian Journal of Health Reviewinstname:Federação das Indústrias do Estado do Paraná (FIEP)instacron:BJRHporhttps://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/50225/pdfCopyright (c) 2022 Brazilian Journal of Health Reviewinfo:eu-repo/semantics/openAccessCardoso, Anna Maria GarciaFerreira, Laura OliveiraWengrover, Fernanda SantosWürzius, AlineGhellar, Bolivar CantoCosta, Laurence Bedin daDuarte, Christina Campana2022-08-31T17:59:48Zoai:ojs2.ojs.brazilianjournals.com.br:article/50225Revistahttp://www.brazilianjournals.com/index.php/BJHR/indexPRIhttps://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/oai|| brazilianjhr@gmail.com2595-68252595-6825opendoar:2022-08-31T17:59:48Brazilian Journal of Health Review - Federação das Indústrias do Estado do Paraná (FIEP)false |
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