Exostoses múltiplas hereditárias com transformação maligna: Exostoses malignos hereditários com transformação
Autor(a) principal: | |
---|---|
Data de Publicação: | 2022 |
Outros Autores: | , , , , , , , , , , , , , , , , , , |
Tipo de documento: | Artigo |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Brazilian Journal of Health Review |
Texto Completo: | https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/52082 |
Resumo: | Introdução: Exostose múltipla hereditária (EMH) corresponde ao distúrbio hereditário musculoesquelético do crescimento ósseo intracondral. Caracteriza-se pela presença de saliências ósseas recobertas por cartilagem hialina em duas ou mais regiões metafisárias, formando, dessa forma, os osteocondromas. Estes ocorrem devido ao ativo crescimento e multiplicação celular no local. A EMH representa 40% dos tumores ósseos benignos e 10% de todos os tumores ósseos. Apresentação do caso: FAP, sexo masculino, 60 anos, com queixa de tumoração em joelho esquerdo, lateralmente à patela, há cerca de 10 anos. Relatou crescimento lento e indolor. Ao exame físico notou-se abaulamento de 8 cm longitudinal x 6 cm transversal x 3 cm anteroposterior, aderido ao plano ósseo patelar, endurecido, sem sinais flogísticos e que à movimentação acompanhava a patela em flexo-extensão do joelho esquerdo, ou seja, sem limitação de amplitude de movimento do membro em questão. Paciente apresentava-se estável e sem outras queixas. Realizou exames de imagem que evidenciaram tumoração óssea localizada no polo inferior da patela do joelho esquerdo, de caráter osteocartilaginoso, sugestivo de artrose nesta região. Foi orientada ressecção por abordagem cirúrgica, que sucedeu sem intercorrências, e o anatomopatológico confirmou diagnóstico de osteocondroma patelar sem sinais de malignidade. Discussão: As exostoses ou osteocondromas, nas proximidades das placas de crescimento ósseo, ocorrem mais comumente nas porções justa-epifisárias dos ossos longos, principalmente no fêmur distal, tíbia proximal, fíbula e úmero. A sintomatologia inclui dor persistente, causada pela pressão nos tecidos vizinhos, por distúrbios da circulação sanguínea ou raramente por compressão da medula espinhal. O diagnóstico é feito através do exame físico e exames de imagem. A EMH pode causar complicações, sendo que a mais grave é a malignização em condrossarcoma, que pode ocorrer em até 3,9% dos pacientes. Quanto ao tratamento, na presença de características clínicas ou radiológicas suspeitas, deve ser realizada a ressecção cirúrgica em bloco e a correlação histopatológica. Conclusão: Na EMH, a maioria das lesões são benignas, entretanto podem cursar com malignização e suscitar repercussões consideráveis na qualidade de vida dos indivíduos afetados. O diagnóstico é elementar, aprimorado no exame físico e radiológico, geralmente detectado na primeira década de vida e deve ser realizado precocemente a fim de evitar maiores complicações. |
id |
BJRH-0_cf1f6084e890046325a344b75fd78070 |
---|---|
oai_identifier_str |
oai:ojs2.ojs.brazilianjournals.com.br:article/52082 |
network_acronym_str |
BJRH-0 |
network_name_str |
Brazilian Journal of Health Review |
repository_id_str |
|
spelling |
Exostoses múltiplas hereditárias com transformação maligna: Exostoses malignos hereditários com transformaçãoexostose múltipla hereditáriaosteocondromasmetafisáriasmalignizaçãoIntrodução: Exostose múltipla hereditária (EMH) corresponde ao distúrbio hereditário musculoesquelético do crescimento ósseo intracondral. Caracteriza-se pela presença de saliências ósseas recobertas por cartilagem hialina em duas ou mais regiões metafisárias, formando, dessa forma, os osteocondromas. Estes ocorrem devido ao ativo crescimento e multiplicação celular no local. A EMH representa 40% dos tumores ósseos benignos e 10% de todos os tumores ósseos. Apresentação do caso: FAP, sexo masculino, 60 anos, com queixa de tumoração em joelho esquerdo, lateralmente à patela, há cerca de 10 anos. Relatou crescimento lento e indolor. Ao exame físico notou-se abaulamento de 8 cm longitudinal x 6 cm transversal x 3 cm anteroposterior, aderido ao plano ósseo patelar, endurecido, sem sinais flogísticos e que à movimentação acompanhava a patela em flexo-extensão do joelho esquerdo, ou seja, sem limitação de amplitude de movimento do membro em questão. Paciente apresentava-se estável e sem outras queixas. Realizou exames de imagem que evidenciaram tumoração óssea localizada no polo inferior da patela do joelho esquerdo, de caráter osteocartilaginoso, sugestivo de artrose nesta região. Foi orientada ressecção por abordagem cirúrgica, que sucedeu sem intercorrências, e o anatomopatológico confirmou diagnóstico de osteocondroma patelar sem sinais de malignidade. Discussão: As exostoses ou osteocondromas, nas proximidades das placas de crescimento ósseo, ocorrem mais comumente nas porções justa-epifisárias dos ossos longos, principalmente no fêmur distal, tíbia proximal, fíbula e úmero. A sintomatologia inclui dor persistente, causada pela pressão nos tecidos vizinhos, por distúrbios da circulação sanguínea ou raramente por compressão da medula espinhal. O diagnóstico é feito através do exame físico e exames de imagem. A EMH pode causar complicações, sendo que a mais grave é a malignização em condrossarcoma, que pode ocorrer em até 3,9% dos pacientes. Quanto ao tratamento, na presença de características clínicas ou radiológicas suspeitas, deve ser realizada a ressecção cirúrgica em bloco e a correlação histopatológica. Conclusão: Na EMH, a maioria das lesões são benignas, entretanto podem cursar com malignização e suscitar repercussões consideráveis na qualidade de vida dos indivíduos afetados. O diagnóstico é elementar, aprimorado no exame físico e radiológico, geralmente detectado na primeira década de vida e deve ser realizado precocemente a fim de evitar maiores complicações.Brazilian Journals Publicações de Periódicos e Editora Ltda.2022-09-14info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionapplication/pdfhttps://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/5208210.34119/bjhrv5n5-082Brazilian Journal of Health Review; Vol. 5 No. 5 (2022); 18726-18735Brazilian Journal of Health Review; v. 5 n. 5 (2022); 18726-187352595-6825reponame:Brazilian Journal of Health Reviewinstname:Federação das Indústrias do Estado do Paraná (FIEP)instacron:BJRHporhttps://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/52082/38976Copyright (c) 2022 Brazilian Journal of Health Reviewinfo:eu-repo/semantics/openAccessLopes, Alessandra AndradeNetto, Alfredo GuerraOnório, Beatriz de OliveiraLeal, Bruno MartinBarbosa, Camila CardosoBorges, Eduardo Siqueira de Oliveira, Gabriela CoelhoXavier, Heitor da MataMendonça, Isadora SouzaGonçalves, João Nikolai Vargas da Silva, Mayana Cerqueira MartinsRocha, Fernanda Durães Soutode Oliveira, Gabriella Ribeiro Cabralde Lima, Gabriela AlvesSantos, Gabriel RodriguesSilva, Gabrielle Santiagode Oliveira, Geovanna RodriguesAmuy, Isadora LeãoSouza, Giovana de HebersonMesquita, Ingryd Inácio Ferreira2022-10-11T21:13:27Zoai:ojs2.ojs.brazilianjournals.com.br:article/52082Revistahttp://www.brazilianjournals.com/index.php/BJHR/indexPRIhttps://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/oai|| brazilianjhr@gmail.com2595-68252595-6825opendoar:2022-10-11T21:13:27Brazilian Journal of Health Review - Federação das Indústrias do Estado do Paraná (FIEP)false |
dc.title.none.fl_str_mv |
Exostoses múltiplas hereditárias com transformação maligna: Exostoses malignos hereditários com transformação |
title |
Exostoses múltiplas hereditárias com transformação maligna: Exostoses malignos hereditários com transformação |
spellingShingle |
Exostoses múltiplas hereditárias com transformação maligna: Exostoses malignos hereditários com transformação Lopes, Alessandra Andrade exostose múltipla hereditária osteocondromas metafisárias malignização |
title_short |
Exostoses múltiplas hereditárias com transformação maligna: Exostoses malignos hereditários com transformação |
title_full |
Exostoses múltiplas hereditárias com transformação maligna: Exostoses malignos hereditários com transformação |
title_fullStr |
Exostoses múltiplas hereditárias com transformação maligna: Exostoses malignos hereditários com transformação |
title_full_unstemmed |
Exostoses múltiplas hereditárias com transformação maligna: Exostoses malignos hereditários com transformação |
title_sort |
Exostoses múltiplas hereditárias com transformação maligna: Exostoses malignos hereditários com transformação |
author |
Lopes, Alessandra Andrade |
author_facet |
Lopes, Alessandra Andrade Netto, Alfredo Guerra Onório, Beatriz de Oliveira Leal, Bruno Martin Barbosa, Camila Cardoso Borges, Eduardo Siqueira de Oliveira, Gabriela Coelho Xavier, Heitor da Mata Mendonça, Isadora Souza Gonçalves, João Nikolai Vargas da Silva, Mayana Cerqueira Martins Rocha, Fernanda Durães Souto de Oliveira, Gabriella Ribeiro Cabral de Lima, Gabriela Alves Santos, Gabriel Rodrigues Silva, Gabrielle Santiago de Oliveira, Geovanna Rodrigues Amuy, Isadora Leão Souza, Giovana de Heberson Mesquita, Ingryd Inácio Ferreira |
author_role |
author |
author2 |
Netto, Alfredo Guerra Onório, Beatriz de Oliveira Leal, Bruno Martin Barbosa, Camila Cardoso Borges, Eduardo Siqueira de Oliveira, Gabriela Coelho Xavier, Heitor da Mata Mendonça, Isadora Souza Gonçalves, João Nikolai Vargas da Silva, Mayana Cerqueira Martins Rocha, Fernanda Durães Souto de Oliveira, Gabriella Ribeiro Cabral de Lima, Gabriela Alves Santos, Gabriel Rodrigues Silva, Gabrielle Santiago de Oliveira, Geovanna Rodrigues Amuy, Isadora Leão Souza, Giovana de Heberson Mesquita, Ingryd Inácio Ferreira |
author2_role |
author author author author author author author author author author author author author author author author author author author |
dc.contributor.author.fl_str_mv |
Lopes, Alessandra Andrade Netto, Alfredo Guerra Onório, Beatriz de Oliveira Leal, Bruno Martin Barbosa, Camila Cardoso Borges, Eduardo Siqueira de Oliveira, Gabriela Coelho Xavier, Heitor da Mata Mendonça, Isadora Souza Gonçalves, João Nikolai Vargas da Silva, Mayana Cerqueira Martins Rocha, Fernanda Durães Souto de Oliveira, Gabriella Ribeiro Cabral de Lima, Gabriela Alves Santos, Gabriel Rodrigues Silva, Gabrielle Santiago de Oliveira, Geovanna Rodrigues Amuy, Isadora Leão Souza, Giovana de Heberson Mesquita, Ingryd Inácio Ferreira |
dc.subject.por.fl_str_mv |
exostose múltipla hereditária osteocondromas metafisárias malignização |
topic |
exostose múltipla hereditária osteocondromas metafisárias malignização |
description |
Introdução: Exostose múltipla hereditária (EMH) corresponde ao distúrbio hereditário musculoesquelético do crescimento ósseo intracondral. Caracteriza-se pela presença de saliências ósseas recobertas por cartilagem hialina em duas ou mais regiões metafisárias, formando, dessa forma, os osteocondromas. Estes ocorrem devido ao ativo crescimento e multiplicação celular no local. A EMH representa 40% dos tumores ósseos benignos e 10% de todos os tumores ósseos. Apresentação do caso: FAP, sexo masculino, 60 anos, com queixa de tumoração em joelho esquerdo, lateralmente à patela, há cerca de 10 anos. Relatou crescimento lento e indolor. Ao exame físico notou-se abaulamento de 8 cm longitudinal x 6 cm transversal x 3 cm anteroposterior, aderido ao plano ósseo patelar, endurecido, sem sinais flogísticos e que à movimentação acompanhava a patela em flexo-extensão do joelho esquerdo, ou seja, sem limitação de amplitude de movimento do membro em questão. Paciente apresentava-se estável e sem outras queixas. Realizou exames de imagem que evidenciaram tumoração óssea localizada no polo inferior da patela do joelho esquerdo, de caráter osteocartilaginoso, sugestivo de artrose nesta região. Foi orientada ressecção por abordagem cirúrgica, que sucedeu sem intercorrências, e o anatomopatológico confirmou diagnóstico de osteocondroma patelar sem sinais de malignidade. Discussão: As exostoses ou osteocondromas, nas proximidades das placas de crescimento ósseo, ocorrem mais comumente nas porções justa-epifisárias dos ossos longos, principalmente no fêmur distal, tíbia proximal, fíbula e úmero. A sintomatologia inclui dor persistente, causada pela pressão nos tecidos vizinhos, por distúrbios da circulação sanguínea ou raramente por compressão da medula espinhal. O diagnóstico é feito através do exame físico e exames de imagem. A EMH pode causar complicações, sendo que a mais grave é a malignização em condrossarcoma, que pode ocorrer em até 3,9% dos pacientes. Quanto ao tratamento, na presença de características clínicas ou radiológicas suspeitas, deve ser realizada a ressecção cirúrgica em bloco e a correlação histopatológica. Conclusão: Na EMH, a maioria das lesões são benignas, entretanto podem cursar com malignização e suscitar repercussões consideráveis na qualidade de vida dos indivíduos afetados. O diagnóstico é elementar, aprimorado no exame físico e radiológico, geralmente detectado na primeira década de vida e deve ser realizado precocemente a fim de evitar maiores complicações. |
publishDate |
2022 |
dc.date.none.fl_str_mv |
2022-09-14 |
dc.type.driver.fl_str_mv |
info:eu-repo/semantics/article info:eu-repo/semantics/publishedVersion |
format |
article |
status_str |
publishedVersion |
dc.identifier.uri.fl_str_mv |
https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/52082 10.34119/bjhrv5n5-082 |
url |
https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/52082 |
identifier_str_mv |
10.34119/bjhrv5n5-082 |
dc.language.iso.fl_str_mv |
por |
language |
por |
dc.relation.none.fl_str_mv |
https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/52082/38976 |
dc.rights.driver.fl_str_mv |
Copyright (c) 2022 Brazilian Journal of Health Review info:eu-repo/semantics/openAccess |
rights_invalid_str_mv |
Copyright (c) 2022 Brazilian Journal of Health Review |
eu_rights_str_mv |
openAccess |
dc.format.none.fl_str_mv |
application/pdf |
dc.publisher.none.fl_str_mv |
Brazilian Journals Publicações de Periódicos e Editora Ltda. |
publisher.none.fl_str_mv |
Brazilian Journals Publicações de Periódicos e Editora Ltda. |
dc.source.none.fl_str_mv |
Brazilian Journal of Health Review; Vol. 5 No. 5 (2022); 18726-18735 Brazilian Journal of Health Review; v. 5 n. 5 (2022); 18726-18735 2595-6825 reponame:Brazilian Journal of Health Review instname:Federação das Indústrias do Estado do Paraná (FIEP) instacron:BJRH |
instname_str |
Federação das Indústrias do Estado do Paraná (FIEP) |
instacron_str |
BJRH |
institution |
BJRH |
reponame_str |
Brazilian Journal of Health Review |
collection |
Brazilian Journal of Health Review |
repository.name.fl_str_mv |
Brazilian Journal of Health Review - Federação das Indústrias do Estado do Paraná (FIEP) |
repository.mail.fl_str_mv |
|| brazilianjhr@gmail.com |
_version_ |
1797240078311882752 |