Cardiomiopatia na Hemocromatose Hereditária: Revisão de literatura / Cardiomyopathy in Hereditary Hemochromatosis: Literature Review

• Autor(a) principal: Teles, Jaqueline Moreira
• Data de Publicação: 2021
• Outros Autores: Reis, Alessandro, Calcagno, Amanda Braga, Lima, Arthur Alves, Muniz, Letícia Ribeiro, Mendonça, Maria Fernanda Melo de, Ramos, Bruna Vasconcelos, Ávila, Isabela de
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Brazilian Journal of Health Review
• Texto Completo: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/23668
• topic: Sobrecarga de ferro; Cardiomiopatias; Cardiopatias.

A hemocromatose hereditária (HH) é uma desordem autossômica recessiva causada principalmente pela mutação do gene HFE. Caracteriza-se por uma desregulação na absorção intestinal de ferro, predispondo ao depósito excessivo do metal em diversos órgãos, sobretudo no coração. É uma causa grave de insuficiência cardíaca (IC), que acomete cerca de 15% dos pacientes sintomáticos, sendo mais comum a manifestação em homens entre a quarta e quinta década de vida. O presente estudo teve como objetivo atualizar aspectos fisiopatológicos, clínicos e terapêuticos da cardiomiopatia decorrente da sobrecarga de ferro na hemocromatose hereditária, através de uma revisão narrativa de literatura, por meio de uma pesquisa de cunho exploratório nas bases de dados LILACS, SciELO e PubMed. Foram selecionados artigos originais publicados entre os anos de 2015 e 2020, nos idiomas inglês e português. A cardiomiopatia por sobrecarga de ferro é causada, principalmente, pelo estresse oxidativo decorrente do acúmulo de ferro livre (NTBI) no meio intracelular, sendo os canais de cálcio voltagem-dependentes do tipo L a principal via de entrada. Além do dano oxidativo, o acúmulo de ferro causa fibrose no miocárdio que, progressivamente, leva a um quadro de disfunção diastólica e dilatação de ventrículos, além de arritmias. A investigação diagnóstica deve ser realizada em todo paciente portador de IC, através da dosagem de ferritina sérica e saturação da transferrina, além da pesquisa de mutação do gene HFE. O ecocardiograma é o principal método de avaliação do depósito de ferro no coração. O tratamento é feito, principalmente com a depleção do excesso de ferro através de flebotomias e quelantes. Bloqueadores de canais de cálcio vem sendo estudados como opção de tratamento. Conclui-se que ainda são necessárias pesquisas sobre os benefícios e redução da mortalidade a médio e longo prazo com o uso dessas medicações no tratamento de IC por sobrecarga de ferro.