Síndrome de Kartagener: uma abordagem diagnóstica, evolução clínica e revisão

• Autor(a) principal: Quirino, Isadora Cristina Pires
• Data de Publicação: 2023
• Outros Autores: Cunha, Rafael Magalhães, Del Fiaco, Larissa Godoy, Miguel, Moabe, Calvoso, Beatriz de Souza, Bueno, Luciana Cação Vilela, Panini, Victoria de Oliveira, Xavier, Isabel Macedo, Cardoso, Leticia Lacerda, Guimarães, Thaís Silva, Vargas, Renata Gabriela
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Brazilian Journal of Health Review
• Texto Completo: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/63084
• topic: Síndrome de Kartagener; tríade de Kartagener; situs inversus

Introdução: A Síndrome de Kartagener (SK) pertence a um subgrupo da discinesia ciliar primária (DCP), causada por uma doença autossômica recessiva rara, que se manifesta pela tríade de bronquiectasias, pansinusite crônica e situs inversus com dextrocardia. Uma pequena porcentagem dos pacientes pode apresentar hidrocefalia.  Apresentação do caso: JLSG, sexo masculino, 5 anos de idade, natural de Goiânia, Goiás. A mãe possui histórico de asma, enquanto o pai relata vários episódios de rinossinusite desde o nascimento. Durante a consulta pediátrica, a mãe menciona que, no período pós-neonatal, a criança foi internada seis vezes devido a pneumonia. Foram solicitados diversos exames, incluindo laboratoriais, tomografia computadorizada de tórax, audiometria e videonasofibroscopia que confirmaram o diagnóstico. Discussão: O diagnóstico da SK é tardio em muitos casos, devido o quadro clínico ser semelhante com as infecções das vias aéreas superiores (sinusite e otite média), e inferiores (pneumonias de repetição e bronquiectasias). Sendo de extrema importância a realização do diagnóstico precoce, com história clínica completa, exames complementares e diagnósticos diferenciais com outras síndromes, evitando as possíveis complicações da doença. O tratamento objetiva a prevenção de lesões pulmonares crônicas, infecções e bronquiectasias. E consiste na realização de limpeza das vias aéreas com solução salina hipertônica, principalmente, associada a fisioterapia respiratória contínua; antibioticoterapia, de forma empírica ou de acordo com os patógenos encontrados na cultura e no antibiograma; drenagem de seios da face, que pode beneficiar os pacientes com sinusite grave que não respondem a antibioticoterapia; além da eliminação do tabagismo e evitar o contato com poluição exacerbada. Conclusão: Os portadores da SK geralmente apresentam bom prognóstico, com a expectativa de vida semelhante às pessoas não acometidas. No entanto, pode haver óbitos em neonatos, em indivíduos com diagnóstico tardio ou que não seguem o tratamento clínico adequado. Ou seja, o prognóstico depende do diagnóstico precoce e do acompanhamento clínico apropriado.