Importância do camundongo mdx na fisiopatologia da distrofia muscular de Duchenne

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Seixas, Sandra Lopes
Data de Publicação: 1997
Outros Autores: Lagrota-Cândido, Jussara, Savino, Wilson, Quirico-Santos, Thereza
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Institucional da FIOCRUZ (ARCA)
Texto Completo: https://www.arca.fiocruz.br/handle/icict/33626
Resumo: O camundongo mdx desenvolve distrofia muscular recessiva ligada ao cromossoma X (locus Xp21.1) e não expressa distrofina. Embora não apresente intensa fibrose do tecido muscular e acúmulo de tecido adiposo, é considerado o modelo animal mais adequado da distrofia muscular de Duchenne. As alterações estruturais no tecido muscular associadas à mionecrose e presença do infiltrado inflamatório com predomínio de linfócitos e monócitos/macrófagos sugerem uma participação do sistema imunológico nesta miopatia. Além disso a modulação na expressão dos componentes da matriz extracelular no microambiente muscular nas várias fases da doença (início, mionecrose, regeneração) indicam um papel importante do conjuntivo no direcionamento das células inflamatórias para o foco da lesão muscular. O camundongo mdx coloca-se como um excelente modelo para o estudo dos mecanismos patogenéticos da mionecrose e regeneração na distrofia muscular de Duchenne, possibilitando inclusive o desenvolvimento de estratégias terapêuticas mais adequadas.
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spelling Seixas, Sandra LopesLagrota-Cândido, JussaraSavino, WilsonQuirico-Santos, Thereza2019-06-23T15:53:09Z2019-06-23T15:53:09Z1997SEIXAS, Sandra Lopes et al. Importância do camundongo mdx na fisiopatologia da distrofia muscular de Duchenne. Arquivos de Neuro-Psiquiatria, v. 55, n. 3-B, p. 610-617, 1997.0004-282Xhttps://www.arca.fiocruz.br/handle/icict/3362610.1590/S0004-282X19970004000171678-4227O camundongo mdx desenvolve distrofia muscular recessiva ligada ao cromossoma X (locus Xp21.1) e não expressa distrofina. Embora não apresente intensa fibrose do tecido muscular e acúmulo de tecido adiposo, é considerado o modelo animal mais adequado da distrofia muscular de Duchenne. As alterações estruturais no tecido muscular associadas à mionecrose e presença do infiltrado inflamatório com predomínio de linfócitos e monócitos/macrófagos sugerem uma participação do sistema imunológico nesta miopatia. Além disso a modulação na expressão dos componentes da matriz extracelular no microambiente muscular nas várias fases da doença (início, mionecrose, regeneração) indicam um papel importante do conjuntivo no direcionamento das células inflamatórias para o foco da lesão muscular. O camundongo mdx coloca-se como um excelente modelo para o estudo dos mecanismos patogenéticos da mionecrose e regeneração na distrofia muscular de Duchenne, possibilitando inclusive o desenvolvimento de estratégias terapêuticas mais adequadas.The mdx mouse develop an X-linked recessive muscular dystrophy (locus Xp21.1) and lack dystrophin expression. Despite showing less intense myofibrosis and scarce deposition of fatty tissue, mdx mice are considered an adequate animal model for studies on the pathogenesis of Duchenne-type muscular dystrophy. Marked histological alterations in the muscular tissues associated to myonecrosis and inflammatory mononuclear cell infiltrate (lymphocytes, monocytes/macrophages) suggest a participation of the immune system in this myopathy. Modulation of the extracellular matrix (ECM) components in the muscular tissue during all phases (onset, myonecrosis and regeneration) of disease, indicate an important role for the ECM driving inflammatory cells to the foci of lesion. Therefore mdx mice should be regarded as an important tool for studies on pathogenetic mechanisms of Duchenne-type muscular dystrophy. Such experimental model would allow development of new therapeutic approaches for increasing survival and clinical amelioretion.Universidade Federal Fluminense. Departamento de Biologia Celular e Molecular. Laboratório de Patologia Celular & Molecular. Niterói, RJ, Brasil.Universidade Federal Fluminense. Departamento de Imunobiologia. Niterói, RJ, Brasil.Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Oswaldo Cruz. Departamento de Imunologia. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Universidade Federal Fluminense. Departamento de Biologia Celular e Molecular. Laboratório de Patologia Celular & Molecular. Niterói, RJ, Brasil / Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Oswaldo Cruz. Departamento de Imunologia. Rio de Janeiro, RJ, Brasil. .porAcademia Brasileira de NeurologiaDistrofia muscularDistrofinamdxModelo animalDuchenne muscular distrophyDystrophinmdxAnimal modelImportância do camundongo mdx na fisiopatologia da distrofia muscular de DuchenneThe importance of mdx mouse in pathophysiology of Duchenne´s muscular distrophyinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Institucional da FIOCRUZ (ARCA)instname:Fundação Oswaldo Cruz (FIOCRUZ)instacron:FIOCRUZLICENSElicense.txtlicense.txttext/plain; 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