Cerebellar hemangioblastoma associated with Von Hippel-Lindau syndrome – A case report: um relato de caso

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Lhoran Pinheiro Ferreira, Phatryck
Data de Publicação: 2023
Outros Autores: Mancini Faria Emmanuel, Luiza, Manhães Rebelo Pereira, Letícia, Fernandes Barreto da Silva, Kevin, Teles Siqueira Nunes, Hiago, Gonçalves Romano Cruz Ribeiro, Ramon
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Revista Científica da Faculdade de Medicina de Campos
Texto Completo: https://revista.fmc.br/ojs/index.php/RCFMC/article/view/1002
Resumo: Von Hippel-Lindau syndrome is associated with autosomal dominant genetic alterations, in which there is growth of rare tumors, such as hemangioblastomas, in different sites of the human body, including the central nervous system. Symptoms develop from the affected regions and associated disorders. Imaging tests, such as computed tomography and magnetic resonance imaging, play a fundamental role in the diagnosis and follow-up of these patients. The main treatment for this situation is surgical resection, which allows for longer survival.
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spelling Cerebellar hemangioblastoma associated with Von Hippel-Lindau syndrome – A case report: um relato de casoHemangioblastoma cerebelar associado à síndrome de Von Hippel-Lindau: : um relato de casoDoença de Hippel-LindauHemangioblastomaNeurocirurgiaCerebellar hemangioblastomaVon Hippel Lindau SyndromeNeurosurgeryVon Hippel-Lindau syndrome is associated with autosomal dominant genetic alterations, in which there is growth of rare tumors, such as hemangioblastomas, in different sites of the human body, including the central nervous system. Symptoms develop from the affected regions and associated disorders. Imaging tests, such as computed tomography and magnetic resonance imaging, play a fundamental role in the diagnosis and follow-up of these patients. The main treatment for this situation is surgical resection, which allows for longer survival.A síndrome de Von-Hippel-Lindau está associada a alterações genéticas autossômicas dominantes, em que há crescimento de tumores raros, como o hemangioblastoma, em diversos sítios do corpo humano, incluindo o sistema nervoso central. Os sintomas se desenvolvem a partir das regiões acometidas e dos tumores em associação. O objetivo deste trabalho é descrever um caso de Hemangioblastoma cerebelar associado à síndrome de Von Hippel-Lindau. Uma paciente de 37 anos, procurou o ambulatório de neurocirurgia devido a vertigem e cefaleia occipital, sem outras queixas ou comorbidades conhecidas. O exame neurológico não revelou alterações significativas, mas a ressonância magnética identificou uma lesão cerebelar à direita com características sugestivas de hemangioblastomas. Submetida a uma craniotomia suboccipital para exérese da lesão, a paciente desenvolveu fístula liquórica, que regrediu espontaneamente após 30 dias. A análise histopatológica confirmou a suspeita inicial, revelando Síndrome de Von Hippel Lindau. Uma pequena lesão intramedular na coluna cervical foi identificada, indicando acompanhamento e exame genético, sem necessidade imediata de intervenção cirúrgica. Os exames de imagem, como a tomografia computadorizada e a ressonância magnética, tem papel fundamental no diagnóstico e seguimento destes pacientes. O principal tratamento para essa situação é a ressecção cirúrgica, que possibilita uma sobrevida maiorFaculdade de Medicina de Campos (FMC)2023-12-26info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionapplication/pdfhttps://revista.fmc.br/ojs/index.php/RCFMC/article/view/100210.29184/1980-7813.rcfmc.1002.vol.18.n2.2023Scientific Journal of the Medical School of Campos; Vol. 18 No. 2 (2023): Revista Científica da Faculdade de Medicina de CamposRevista Científica da Faculdade de Medicina de Campos; v. 18 n. 2 (2023): Revista Científica da Faculdade de Medicina de Campos2965-65751980-7813reponame:Revista Científica da Faculdade de Medicina de Camposinstname:Faculdade de Medicina de Campos (FMC)instacron:FMCporhttps://revista.fmc.br/ojs/index.php/RCFMC/article/view/1002/427Copyright (c) 2023 Revista Científica da Faculdade de Medicina de Camposhttps://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0info:eu-repo/semantics/openAccessLhoran Pinheiro Ferreira, PhatryckMancini Faria Emmanuel, LuizaManhães Rebelo Pereira, LetíciaFernandes Barreto da Silva, KevinTeles Siqueira Nunes, HiagoGonçalves Romano Cruz Ribeiro, Ramon2023-12-26T20:28:42Zoai:ojs2.revista.fmc.br:article/1002Revistahttps://www.fmc.br/ojs/index.php/RCFMC/PRIhttps://www.fmc.br/ojs/index.php/RCFMC/oai||revista@fmc.br1980-78131980-7813opendoar:2023-12-26T20:28:42Revista Científica da Faculdade de Medicina de Campos - Faculdade de Medicina de Campos (FMC)false
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