Angiossarcoma hepático primário: uma trágica evolução – relato de caso e revisão de literatura

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Guimarães, Thacio Rafael Cruz
Data de Publicação: 2021
Outros Autores: Khouri, Nádia de Andrade
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Revista Baiana de Saúde Pública (Online)
DOI: 10.22278/2318-2660.2021.v45.nSupl_2.a3560
Texto Completo: https://rbsp.sesab.ba.gov.br/index.php/rbsp/article/view/3560
Resumo: O angiossarcoma primário hepático é o tumor mesenquimal mais comum do fígado, representando cerca de 2% das neoplasias malignas primárias do órgão. Esse raro tumor tem sintomas inespecíficos, evolução agressiva e diagnóstico usualmente tardio, com prognóstico reservado mesmo quando tratado. Este trabalho consiste em um relato de caso de um paciente do sexo masculino, de 44 anos, que foi encaminhado à emergência do Hospital Geral Roberto Santos para investigação de quadro de anemia grave sintomática, síndrome consumptiva e hepatoesplenomegalia. Durante investigação laboratorial, evidenciou-se anemia com provável componente microangiopático associado à anemia da doença crônica. As sorologias para doenças virais e baciloscopia do escarro foram negativas. Foram detectados em exames de imagem dois nódulos hepáticos de grandes dimensões, adenomegalias retroperitonais, esplenomegalia de grande monta, volumoso derrame pleural à direita, além de alterações do esqueleto axial e apendicular. Evoluiu com síndrome da lise tumoral após tratamento clínico com corticoterapia por suspeita de linfoma, com óbito. A biópsia guiada por uma tomografia realizada previamente teve como conclusão perfil imuno-histoquímico compatível com angiossarcoma hepático. O angiossarcoma é um raro tumor, de difícil diagnóstico e tratamento, com evolução agressiva e achados clínico-laboratoriais pouco elucidativos, devendo a hipótese desta doença ser considerada no diagnóstico diferencial das neoplasias hepáticas. As opções terapêuticas são limitadas. Relatos de casos como este são de suma importância para o aumento do grau de suspeição clínica e um diagnóstico mais precoce dessa entidade de costumeira evolução catastrófica.
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spelling Angiossarcoma hepático primário: uma trágica evolução – relato de caso e revisão de literaturaAngiosarcoma hepático primario: una evolución trágica – reporte de caso y revisión de la literaturaPrimary hepatic angiosarcoma: a tragic evolution – case report and literature reviewHemangiossarcomaNeoplasias do fígadoAnemia hemolíticaHepatomegaliaEsplenomegaliaHemangiosarcomaNeoplasias hepáticasAnemia hemolíticaHepatomegaliaEsplenomegaliaHemangiosarcomaLiver neoplasmsHemolyticAnemiaHepatomegalySplenomegalyO angiossarcoma primário hepático é o tumor mesenquimal mais comum do fígado, representando cerca de 2% das neoplasias malignas primárias do órgão. Esse raro tumor tem sintomas inespecíficos, evolução agressiva e diagnóstico usualmente tardio, com prognóstico reservado mesmo quando tratado. Este trabalho consiste em um relato de caso de um paciente do sexo masculino, de 44 anos, que foi encaminhado à emergência do Hospital Geral Roberto Santos para investigação de quadro de anemia grave sintomática, síndrome consumptiva e hepatoesplenomegalia. Durante investigação laboratorial, evidenciou-se anemia com provável componente microangiopático associado à anemia da doença crônica. As sorologias para doenças virais e baciloscopia do escarro foram negativas. Foram detectados em exames de imagem dois nódulos hepáticos de grandes dimensões, adenomegalias retroperitonais, esplenomegalia de grande monta, volumoso derrame pleural à direita, além de alterações do esqueleto axial e apendicular. Evoluiu com síndrome da lise tumoral após tratamento clínico com corticoterapia por suspeita de linfoma, com óbito. A biópsia guiada por uma tomografia realizada previamente teve como conclusão perfil imuno-histoquímico compatível com angiossarcoma hepático. O angiossarcoma é um raro tumor, de difícil diagnóstico e tratamento, com evolução agressiva e achados clínico-laboratoriais pouco elucidativos, devendo a hipótese desta doença ser considerada no diagnóstico diferencial das neoplasias hepáticas. As opções terapêuticas são limitadas. Relatos de casos como este são de suma importância para o aumento do grau de suspeição clínica e um diagnóstico mais precoce dessa entidade de costumeira evolução catastrófica.El angiosarcoma hepático primario es el tumor mesenquimatoso del hígado más común y representa el 2% de las neoplasias malignas primarias del hígado. Este raro tumor presenta una sintomatología inespecífica, diagnóstico tardío y evolución agresiva, con mal pronóstico incluso en tratamiento. Este es un reporte de caso de un hombre de 44 años de edad, que fue remitido al servicio de urgencias del Hospital Geral Roberto Santos para investigar anemia severa sintomática, síndrome de consunción y hepatoesplenomegalia. Durante la investigación de laboratorio, se evidenció anemia con un probable componente microangiopático asociado a anemia por enfermedad crónica. La serología para enfermedades virales resultó negativa, así como la microscopía de frotis de esputo para tuberculosis. Las imágenes revelaron dos grandes nódulos hepáticos, adenomegalia retroperitoneal, gran esplenomegalia, gran derrame pleural en el pulmón derecho, así como afectación del esqueleto axial y apendicular. El paciente evolucionó con síndrome de lisis tumoral tras el tratamiento clínico con corticoides por sospecha de linfoma, y no se resistió. Previamente se realizó biopsia hepática guiada por tomografía con perfil inmunohistoquímico compatible con angiosarcoma hepático. El angiosarcoma es un tumor raro, de difícil diagnóstico y tratamiento por su evolución agresiva y deficientes hallazgos clínicos y de laboratorio. Los exámenes por imágenes son inespecíficos y la posibilidad de esta enfermedad debe considerarse en el diagnóstico diferencial de la investigación de neoplasias hepáticas. Las opciones terapéuticas son limitadas. Reportes de casos como este son importantes para incrementar el grado de sospecha clínica y el diagnóstico precoz de este tipo de evolución catastrófica habitual.Primary hepatic angiosarcoma is the most common mesenchymal tumor of the liver, representing about 2% of primary hepatic malignancies. This rare tumor has nonspecific symptoms, delayed diagnosis, and aggressive evolution, with a poor prognosis even when treated. This study reports the case of a 44-year-old male patient referred to the emergency department of the Hospital Geral Roberto Santos with symptomatic severe anemia, consumptive syndrome, and hepatosplenomegaly. Laboratory investigation indicated anemia with a probable microangiopathic component and chronic disease anemia. Serology tests for viral diseases returned negative results, as well as sputum smear microscopy for tuberculosis. Imaging exams revealed two large hepatic nodules, retroperitoneal adenomegaly, large splenomegaly, large pleural effusion in the right lung, and bone involvement. After clinical treatment with corticosteroids for suspected lymphoma, the patient evolved with tumor lysis syndrome and died. Tomography-guided liver biopsy was previously performed, indicating an immunohistochemical profile compatible with hepatic angiosarcoma – a rare tumor of difficult diagnosis and treatments due to its aggressive evolution and poor clinical and laboratory findings. Considering the nonspecificity of imaging exams, this disease should be considered in the differential diagnosis of liver neoplasms investigation. Case reports such as the one described in this study are important for increasing the degree of clinical suspicion and earlier diagnosis of this malignancy.SESAB2021-12-28info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionapplication/pdfhttps://rbsp.sesab.ba.gov.br/index.php/rbsp/article/view/356010.22278/2318-2660.2021.v45.nSupl_2.a3560Revista Baiana de Saúde Pública; v. 45 n. supl. 2 (2021); 130-1402318-26600100-023310.22278/2318-2660.2021.v45.NSupl_2reponame:Revista Baiana de Saúde Pública (Online)instname:Secretaria da Saúde do Estado da Bahia (Sesab)instacron:IBICTporhttps://rbsp.sesab.ba.gov.br/index.php/rbsp/article/view/3560/2894Copyright (c) 2021 Revista Baiana de Saúde Públicainfo:eu-repo/semantics/openAccessGuimarães, Thacio Rafael Cruz Khouri, Nádia de Andrade 2023-02-13T17:00:34Zoai:ojs.pkp.sfu.ca:article/3560Revistahttps://rbsp.sesab.ba.gov.br/index.php/rbspPUBhttps://rbsp.sesab.ba.gov.br/index.php/rbsp/oai||saude.revista@saude.ba.gov.br|| rbsp.saude@saude.ba.gov.br2318-26600100-0233opendoar:2024-03-06T12:58:22.161197Revista Baiana de Saúde Pública (Online) - Secretaria da Saúde do Estado da Bahia (Sesab)false
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