Dispositivos ventilatórios não invasivos em criança portadora de amiotrofia espinhal do tipo 1: relato de caso

• Autor(a) principal: Magalhães,Paulo André Freire
• Data de Publicação: 2015
• Outros Autores: d'Amorim,Ana Carolina Gusmão, Mendes,Ana Patrícia, Ramos,Maria Eveline Albuquerque, Almeida,Lívia Beatriz Santos de, Duarte,Maria do Carmo Menezes Bezerra
• Tipo de documento: Relatório
• Idioma: por
• Título da fonte: Revista Brasileira de Saúde Materno Infantil (Online)
• Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1519-38292015000400435
• topic: Extubação; Respiração artificial; Atrofia muscular espinal; Atrofias musculares espinais da infância

Resumo Introdução: amiotrofia espinhal do tipo 1 (AME 1) é uma doença genética autossômica recessiva que promove morte celular de neurônios motores localizados no corno anterior da medula e núcleos motores do tronco cerebral. A precoce morbimortalidade está associada à disfunção bulbar e insuficiência respiratória, necessitando de internamento hospitalar e de suporte ventilatório artificial. O objetivo do estudo foi divulgar a relevância da manutenção de paciente com AME 1 sem prótese ventilatória invasiva e com protocolo de fisioterapia individualizado, proporcionando melhor qualidade de vida e integração com seus familiares. Descrição: relato de caso de menor diagnosticado com AME 1 que aos 11 meses foi submetido à ventilação mecânica invasiva (VMI) por 76 dias, obtendo sucesso no desmame após aplicação de um protocolo de fisioterapia respiratória, incluindo a utilização de tosse mecanicamente assistida e ventilação não invasiva (VNI). Discussão: apesar das dificuldades e intercorrências observadas, a assistência proposta alcançou o objetivo de retirada da VMI e transferência para internação domiciliar com dispositivos ventilatórios não invasivos. A VMI por traqueostomia é considerada tratamento de eleição no Brasil, no entanto, as famílias precisam ser esclarecidas da irreversibilidade da doença e das possibilidades estratégicas das terapêuticas atuais (VMI, VNI e paliação) para o manuseio de criança grave com AME 1.