Hemolytic Uremic Syndrome and SARS-CoV-2 Infection: A Rare Association
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Data de Publicação: | 2023 |
Outros Autores: | , , , , |
Tipo de documento: | Artigo |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) |
Texto Completo: | https://doi.org/10.24950/rspmi.1616 |
Resumo: | Thrombotic microangiopathies (TMA) are rare diseases,with high morbimortality. Among them, atypical hemolytic uremic syndrome (HUS), associated with deregulation of alternative complement pathway (genetic/acquired), represents a diagnostic challenge. Characterized by thrombotic microangiopathy, acute renal failure is one of its main features. Etiological/ precipitant detection (TMA triggers) is essential, even though about 30% of cases remain idiopathic. There is not a direct diagnostic test, which makes this an exclusion final diagnosis (after primary and secondary causes are ruled-out). Further testingfor genetic variations is important for prognostic purposes. We describe the case of a 40 years old woman, whosefinal diagnostic was an atypical HUS associated with SARS--CoV-2 infection. This case stands out by its rarity. We underline the importance of prompt initial diagnosis and timely target treatment beginning: Eculizumab, the only one available in Portugal at the moment. Plasmapheresis and/orrenal replacement therapy must be considered case by case. |
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Hemolytic Uremic Syndrome and SARS-CoV-2 Infection: A Rare AssociationSíndrome Hemolítica Urémica e Infeção por SARS-CoV-2: Uma Associação RaraCOVID-19/complicaçõesSARS-CoV-2Síndrome Hemolítica Urémica Atípica/diagnósticoSíndrome Hemolítica Urémica Atípica/tratamento.Atypical Hemolytic Uremic Syndrome/diagnosisAtypical Hemolytic Uremic Syndrome/therapyCOVID-19/ complicationsSARS-CoV-2Thrombotic microangiopathies (TMA) are rare diseases,with high morbimortality. Among them, atypical hemolytic uremic syndrome (HUS), associated with deregulation of alternative complement pathway (genetic/acquired), represents a diagnostic challenge. Characterized by thrombotic microangiopathy, acute renal failure is one of its main features. Etiological/ precipitant detection (TMA triggers) is essential, even though about 30% of cases remain idiopathic. There is not a direct diagnostic test, which makes this an exclusion final diagnosis (after primary and secondary causes are ruled-out). Further testingfor genetic variations is important for prognostic purposes. We describe the case of a 40 years old woman, whosefinal diagnostic was an atypical HUS associated with SARS--CoV-2 infection. This case stands out by its rarity. We underline the importance of prompt initial diagnosis and timely target treatment beginning: Eculizumab, the only one available in Portugal at the moment. Plasmapheresis and/orrenal replacement therapy must be considered case by case.As microangiopatias trombóticas (MAT) são doenças raras,com elevada morbimortalidade. Destas, a síndrome hemolíticaa urémica (SHU) atípica, associado à desregulação da via alternativa do complemento (genética/adquirida), representa um desafio diagnóstico. Caracteriza-se por microangiopatia trombótica, sendo a lesão renal aguda uma das principais características.A detecção de fatores etiológicos/precipitantes(triggers de MAT) é fundamental, ainda que 30% dos casospermaneçam idiopáticos. Não existe um teste diagnóstico direto, acabando este por ser um diagnóstico final de exclusão (tanto causas primárias como secundárias). A testagem de variantes genéticas é importante em termos prognósticos. Descreve-se o caso de uma doente de 40 anos, cuja marchadiagnóstica culminou num SHU atípico associado à infeçãopelo SARS-CoV-2, que se destaca pela raridade. Ressalva-sea importância do diagnóstico inicial célere e início atempado de tratamento efetivo dirigido: Eculizumab, único atualmente disponível em Portugal. A instituição de plasmaferese e/ou terapêutica de substituição renal devem ser consideradas individualmente.Sociedade Portuguesa de Medicina Interna2023-09-27info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/articleapplication/pdfhttps://doi.org/10.24950/rspmi.1616https://doi.org/10.24950/rspmi.1616Internal Medicine; Vol. 30 No. 3 (2023): Julho/Setembro; 192-194Medicina Interna; Vol. 30 N.º 3 (2023): Julho/Setembro; 192-1942183-99800872-671Xreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAPporhttps://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/1616https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/1616/1800Direitos de Autor (c) 2023 Medicina Internainfo:eu-repo/semantics/openAccessHonrado Martins, CristianaDamasceno Costa, JoséPereira, PauloMatos, Ana RitaGomes, VâniaCastro Gomes, Guilherme2023-10-28T06:24:54Zoai:oai.revista.spmi.pt:article/1616Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T20:31:49.119276Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse |
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