von Willebrand disease
Autor(a) principal: | |
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Data de Publicação: | 2001 |
Tipo de documento: | Artigo |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) |
Texto Completo: | https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/1893 |
Resumo: | Quantitative and qualitative abnormalities of vonWillebrand factor (vWf) cause the most commoncongenital bleeding disorders in humans – vonWillebrand disease (vWD). This review will providean update of the pathophysiological and clinicalfeatures of this disease and will highlight the revisedclassification of vWD. The variability of laboratoryfindings in vWD is describe diagnosis of thiscondition as well as the treatement options aredescribe. An overview of the biosynthesis,biochemical structure and binding functions of vWf is also given.The author includes a review on acquired vonWillebrand disease and pseudo von Willebrand disease. |
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von Willebrand diseaseDoença de von Willebrandfactor de von Willebranddoença de von Willebrand adquiridapseudo doença de von Willebrandglicoproteínas da membrana plaquetáriadesmopressinaristocetinavon Willebrand factorvon Willebrand diaseaseacquired von Willebrand diseasepseudo von Willebrand diseaseplatelet membrane glycoproteinristocetindesmopressinQuantitative and qualitative abnormalities of vonWillebrand factor (vWf) cause the most commoncongenital bleeding disorders in humans – vonWillebrand disease (vWD). This review will providean update of the pathophysiological and clinicalfeatures of this disease and will highlight the revisedclassification of vWD. The variability of laboratoryfindings in vWD is describe diagnosis of thiscondition as well as the treatement options aredescribe. An overview of the biosynthesis,biochemical structure and binding functions of vWf is also given.The author includes a review on acquired vonWillebrand disease and pseudo von Willebrand disease.A doença de von Willebrand é a doença congénitada hemostase mais frequente na humanidade, querdevido a alterações quantitativas do factor de vonWillebrand, quer a alterações qualitativas do mesmo.Este trabalho apresenta uma revisão actualizadada fisiopatologia e características clínicas destadoença, bem como da sua classificação. São aindarevistas a biosíntese, estrutura e funções do factorde von Willebrand, o modo de realizar o seudiagnóstico e as diversas opções terapêuticas são apresentadas.O autor revê ainda a doença de von Willebranadquirida e a pseudo-doença de von WillebrandSociedade Portuguesa de Medicina Interna2001-03-30info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/articleapplication/pdfhttps://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/1893Internal Medicine; Vol. 8 No. 1 (2001): Janeiro/ Março; 28-36Medicina Interna; Vol. 8 N.º 1 (2001): Janeiro/ Março; 28-362183-99800872-671Xreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAPporhttps://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/1893https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/1893/1327João, Cristinainfo:eu-repo/semantics/openAccess2023-06-10T06:10:53Zoai:oai.revista.spmi.pt:article/1893Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T18:00:03.584794Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse |
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